原发性硬化性胆管炎 是一种以炎症、管腔闭塞以及肝内和/或肝外纤维化为特征的慢性瘀胆性 肝病 ，进展十分缓慢，最终演变为终末期肝病。诊断缺乏特异性试验，较为困难。 肝移植 是唯一可能治愈该病的手段。 病因 原发性硬化性胆管炎的病因尚不清楚,理论上致病因素包括毒物, 感染 因素或 免疫 紊乱.虽然肝内铜含量增加,但用 青霉胺 治疗并无明显降低,说明肝内铜含量增加...
西医治疗 .手术治疗原则： （1）尽可能取尽结石； （2）切除肝内的感染 病灶 ； （3）解除胆管狭窄及梗阻； （4）建立通畅引流。 4.手术方式及选择； （1）经切开胆总管探查取石后切开之胆管上端通畅、无狭窄，远端也通畅、无狭窄者可仅做胆总管切开取石加T管引流术。 （2）经探查取石后胆管上端通畅，或虽有结石残留，但无结石远侧胆管的绝对狭窄，而胆总管远端狭窄...
胆管结石分为原发性和继发性两种。原发性胆管结石是指原发于胆管系统（包括肝内胆管）内的结石，结石的性质大多为含有多量胆红素钙的色素性混合结石。胆囊内一定存在结石。 在我国，胆管结石多数属于这一类。继发性胆管结石是指胆囊内结 石通 过扩大的胆囊管进入胆总管而形成的结石。结石的形状和性质多与胆囊内的结石相同。多数呈多面形的胆固醇混合结石。由于继发胆道感染，结石的外...
胆道 炎症 主要累及 胆管 者称 胆管炎 （cholangitis）；主要累及 胆囊 者称 胆囊炎 （cholecystitis）。两者又各分为急性和慢性两种。 【病因】 本病多由 细菌 引起，且多有胆汁 淤滞 作为发病的基础。淤胆时， 胆汁 理化状态发生变化可刺激胆道粘膜使其 抵抗力 降低。主要 感染 的细菌为 大肠杆菌 、副大肠杆菌、 葡萄球菌 等。入侵...
胆管结石是指肝内外胆管内有结石形成，是最常见的胆道系统疾病。结石阻塞胆管引起 胆汁 淤滞，继发 细菌感染 而导致急性胆管炎发生。胆管反复炎症可造成局部管壁增厚或疤痕性狭窄，而胆管炎症和狭窄又可以促进结石形成。胆管狭窄近端被动扩张，内压增高。临床上病人常出现右上腹绞痛，发冷 发热 ， 黄疸 夏科氏(charcot) 三联征 。感染严重可出现和精神异常(reyn...
硬化 性胆管炎（sclerosing cholangitis）又名纤维性胆管炎，是一种 胆汁 淤积综合征，是以肝内、外胆管炎症导致肝内外胆管壁黏膜下和浆膜层纤维样变性、增生，致胆管慢性纤维性狭窄和闭塞。最终可发展成 胆汁性肝硬化 和 门脉高压 ，少数病例可累及胆囊和胰管，可伴有 慢性溃疡性结肠炎 或 腹膜后纤维化 。
1. 毒血症 和 感染性休克 2.肝、肾、肺、心、脑等多脏器功能衰竭 3.胆管纤维化性狭窄 4. 胆汁 性肝硬变 5. 门脉高压 压。
对于 原发性硬化性胆管炎 主要是做好遗传病咨询工作，继发性胆管炎应积极防治各种细菌、病毒感染性疾病，做好预防接种工作。
急性化脓性胆管炎系 胆道梗阻 （最常见为胆石梗阻）使 胆汁淤滞 、胆管内压力迅速增高所致胆道急性化脓性感染。感染的菌种主要是革兰氏阴性杆菌，其中大肠杆菌最多见。本病起病急剧凶险，是我国胆石病人死亡的主要原因之一。
与上述胆囊炎一样，胆管炎常与胆管结石同时存在，互为因果，也可单独发生。胆管结石来自胆囊内结石落入，或因胆管感染导致胆色素沉积而成。发生急性胆管炎和胆管结石时出现 中上腹痛 、 发热 和 黄疸 三大特征，中上腹有压痛。中药排石和抗生素治疗有效。若无改善，甚至出现 高热 、脉速和 血压下降 情况，黄疸加深，即所谓化脓性梗阻性胆管炎时，要立即手术，切开胆总管以减压...
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