慢性粒细胞 白血病 （CML）是发生于造血干细胞水平上的克隆性疾病。细胞呈恶性增生，以细胞成熟障碍为特征，临床为一慢性过程，大量 白血病细胞浸润 引起脾脏明显肿大以及新陈代谢增高等表现。 【临床表现】 患者发病年龄以30－40岁居多，儿童少见，其主要表现如下： 一、起病缓慢 早期可无任何症状，常因 脾大 或其他原因检查血象时偶被发现。一般患者很难明确起病时间...
1.成人型 CML分为3个阶段，即慢性期、加速期和急变期。各阶段代表疾病的性质由高增生性、基本正常的相对成熟血细胞成分为主，进展为分化停滞、未成熟细胞为优势的过程。 （1）慢性期：主要由造血细胞池扩张造成的一系列变化，此期粒细胞数明显增高，主要浸润于骨髓、外周血、脾脏和肝脏，血黏稠度增高。病人有非特异性症状如 发热 、 盗汗 、 乏力 、左上腹饱满或疼痛、 ...
(一)发病原因 大多数患者的病因不明，电离辐射是ACML惟一明确的危险因素。据报道日本核爆炸幸存者中，ACML的发病率增加了7倍，而且在这个群体中年轻人的发病率最高，特别是5岁以下的儿童。 CML是累及造血干细胞系的恶性肿瘤，目前认为CML主要因为细胞的凋亡受抑而致病。 慢性 白血病 在小儿时期较少，占儿童白血病的3%～5%，其中主要为慢性粒细胞白血病。小儿...
...天性病毒感染相鉴别，特别是持续的 EB病毒感染 ，更与幼年型慢粒的临床表现相似，但这些疾病都不会有幼儿慢粒的高胎儿血红蛋白水平。 2.家族性慢性粒细胞 白血病 综合征(familial chronic granulocytic leukemic syndrome) Smith等(1974)报告两对同胞同患家族性慢性粒细胞白血病综合征，其临床表现亦与幼年型慢粒...
1845年以 脾大 、 贫血 和粒细胞增多为特征的CML被临床医师所认识。直到1960年Ph染色体发现以后，对CML的认识才有了进一步的提高。1951年Dameshek首次提出慢性粒细胞 白血病 （chronic myelogenous leukemia，CML）、 真性红细胞增多症 、 原发性血小板增多症 和特发性髓样化生（agnogenic myeloi...
西医治疗 常规治疗很难达到细胞遗传学水平缓解，即彻底清除Ph1染色体阳性细胞。目前异基因骨髓移植是CML获得长期无病生存的惟一治疗手段。慢性期药物治疗的目的是缓解症状、体征和血液学水平的异常表现。对急变期的病例，治疗目的是将其逆转至慢性期。 1.非特异性处理 高尿酸血症 ，水、电解质紊乱， 白血病 危象，高血小板血症需紧急对症处理（同 急性白血病 ），有脑膜...
（一）发病原因 病因不甚清楚，可能与放射有关。 （二）发病机制 细胞增殖动力学研究结果证明CML骨髓造血前体细胞的体外集落形成能力并未超过正常。但外周血有较多处于增殖活跃期的造血前体细胞，而正常外周血中仅有极少量静止期的前体细胞。根据上述结果，有的学者认为CML是增殖与分化不协调的结果。近年来有的学者认为CML时骨髓与外周血中髓系细胞增多，外周血中出现不同分...
诊断 上述临床特点加实验室检查可确诊CML。 鉴别 1. 骨髓纤维化 本病外周血出现较多有核红细胞，泪滴状红细胞和碎片。骨髓穿刺常“干抽”，骨髓象增生低下，活检为纤维组织增生可与慢粒区别。 2. 类白血病反应 常有原发病。末梢血白细胞数可显着增高，并可见到5%以上的幼稚细胞，易与慢粒混淆。但类 白血病 反应碱性磷酸酶积分明显增加，且无 染色体异常 。 3. ...
慢性粒细胞性白血病病人具有“费城染色体”(Ph 染色体)。每个有核细胞内都有染色体存在，Ph染色体是由于第22号染色体断裂造成的。慢性粒细胞性 白血病 病人的第9号染色体和第22号染色体上有一段交叉互换，第9号染色体的断裂和“ABL”基因相关，第22号染色体的断裂和“ BCR”基因相关。 当一段第九号染色体接到第二十二号染色体的末端时，形成BCR-ABL癌基...
诊断慢性粒细胞的标准是： (1)外周血中性粒细胞升高，不成熟粒细胞>10％，原始粒细胞<5％-10％； (2)骨髓粒系细胞高度增生，以中、晚幼粒细胞为主，原始粒细胞<10％； (3)中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)积分降低； (4)Ph1染色体阳性和/或bcr-abl融合基因阳性。 慢性粒细胞 白血病 的加速期诊断标准是： (1)外周血或骨髓中原始细胞10％一...
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