...粒细胞碱性磷酸酶积分低。 3.μ-bcr BCR断裂点位于外显子e19和e20之间,称为3’端BCR断裂点,与ABL融合方式为e19a2,编码融合蛋白P230,见于极少数慢粒急变和慢性中性粒细胞白血病(CNL)。此型主要特征为成熟中性粒细胞增生...
...嗜碱细胞性白血病 嗜碱性粒细胞白血病(basophilic leukemia,BL),1906年Goachim等首次报道,血和骨髓中以嗜碱性粒细胞为主要成分。患者除有急性白血病的临床表现特点外,还有因高组胺血症所致的荨麻疹、皮肤潮红及众多...
...慢性粒细胞的特点是粒细胞过度生成,主要部位是在骨髓,但也在髓外部位(例如脾和肝).虽然粒细胞的生成占优势,但恶性克隆也包括红细胞,巨核细胞,单核细胞,甚至某些T淋巴细胞和B淋巴细胞.正常的干细胞系依然保持,在化疗抑制了慢性粒细胞性白血病...
...10%。 ⑤外周血嗜碱粒细胞>20%。 ⑥骨髓中有显着的胶原纤维增生。 ⑦出现Ph1染色体以外的其他染色体异常。 ⑧对传统的抗慢粒药物治疗无效。 ⑨CFU-GM增殖和分化缺陷,集簇增多,集簇和集落的比值增高。 (3)急变期:75%~85%...
...连续给药.常在停药后短期内就会出现白细胞增高.始用剂量为1~2g/d,分次口服.服药期要每1~2周检查血细胞计数,并据此结果调整剂量. 白消安不再推荐使用.其他的骨髓抑制剂亦已用于治疗慢性期的慢性粒细胞,包括巯基嘌呤,硫鸟嘌呤,苯丙氨酸氮芥...
...①与②均为典型的CML,其临床表现,病程进展相同,生存期无明显差异。而③与慢性单核细胞白血病相似,对CML常规治疗反应不佳,生存期较短。 Ph染色体存在于髓系、红系、巨核系及T、B淋巴细胞中,但不存在于骨髓成纤维细胞或其他组织细胞。慢性期时...
...发现Ph1阳性急性白血病常为非CML特异的非随机的染色体异常t(9;22)(q34;q11),有bcr基因以外的基因重排,并产生190kb蛋白(P190),在治疗缓解后骨髓细胞中的Ph1染色体和P190即可消失。而CML则相反,有CML特异的...
...慢粒,慢性粒细胞白血病,慢性粒细胞性白血病,慢性髓细胞性白血病 慢性髓细胞白血病(chronic myelocytic leukemia,CML)是一种造血干细胞克隆增生性疾病,骨髓以髓系增生,外周血白细胞增多及脾脏肿大为主要特征。...
...1845年以脾大、贫血和粒细胞增多为特征的CML被临床医师所认识。CML占所有白血病的15%~20%。在儿童CML可以表现为两种类型:成人型CML(ACML)和JMML,JMML只限于儿童,有独特的临床、实验室和细胞遗传学特征。...
...西医治疗 诱导缓解治疗同急性粒细胞白血病,一般采用联合化疗。但需警惕由于嗜碱性粒细胞溶解,导致释放大量组胺而引起的休克并发症。本病预后不良,完全缓解病例较少,文献报道1例患者用柔红霉素加阿糖胞苷获得完全缓解,生存63个多月。 以上内容...
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