慢性粒细胞 白血病 （CML）是发生于造血干细胞水平上的克隆性疾病。细胞呈恶性增生，以细胞成熟障碍为特征，临床为一慢性过程，大量 白血病细胞浸润 引起脾脏明显肿大以及新陈代谢增高等表现。 【临床表现】 患者发病年龄以30－40岁居多，儿童少见，其主要表现如下： 一、起病缓慢 早期可无任何症状，常因 脾大 或其他原因检查血象时偶被发现。一般患者很难明确起病时间...
[预后预防] 慢粒预后较差，中数生存期大多为3年，<20%患者生存期超过5年。异基因骨髓移植开展以来，慢粒预后已有明显改善。骨髓移植HLA相配者，1990年国际骨髓移植登记处报告5年无病存活率慢性期为45士4%，加速期为32±6%，急变期为9±6%，充分说明异基因骨髓移植为治疗慢粒唯一的有效方法，但是早期诊断，及时移植是关键。
西医治疗 常规治疗很难达到细胞遗传学水平缓解，即彻底清除Ph1染色体阳性细胞。目前异基因骨髓移植是CML获得长期无病生存的惟一治疗手段。慢性期药物治疗的目的是缓解症状、体征和血液学水平的异常表现。对急变期的病例，治疗目的是将其逆转至慢性期。 1.非特异性处理 高尿酸血症 ，水、电解质紊乱， 白血病 危象，高血小板血症需紧急对症处理（同 急性白血病 ），有脑膜...
1.危险因素 （1）电离辐射：离子照射是引起 慢性粒细胞性白血病 的重要因素，离子照射一般包括：X射线诊断与治疗、放射性药物摄入和放射治疗。 （2）化学因素：许多化学制剂是诱发 白血病 物质。常年接触苯类化合物与白血病的发生密切相关。由保泰松、氯霉素所致的 再生障碍性贫血 患者发生白血病的危险也随之加大。此外，肿瘤患者应用烷化剂如白消安和环磷酰胺之后发生重叠...
慢性粒细胞(慢粒)属骨髓增生性疾患，是一种由多能干细胞病变所致、以粒细胞系统无限制增生为特征的 白血病 。可见于任何年龄，但发病高峰在40岁左右。90％本病患者可检测到Ph1染色体，其余10％患者通过分子生物学方法也可查到相应基因结构的异常。本病起病隐袭，早期症状轻，有 低热 、 盗汗 、 消瘦 等。 脾肿大 明显为本病特征。外周血白细胞增高，多为中幼粒细胞...
慢性粒细胞白血病（chronic myelocytic leukemia;CML）是一种好发于中年的获得性造血干细胞恶性克隆性疾病。主要涉及髓系，表现为持续性进行性外周血白细胞数增高，脾脏肿大。病程较缓慢，大多数以急性变而死亡。
1.治疗原则：对于慢粒的治疗不必操之过急，白细胞计数在100×109/L以下的患者不需立刻治疗、因为循环中主要是成熟的粒细胞，其体积较原始细胞小且具有较好的变形能力，白细胞计数在200×109/L以上者需采取积极治疗措施。当前以采用细胞毒药物作化疗为主。对于那些因白细胞极度增生而出现的症状，如有 阴茎异常勃起 、呼吸窘迫、视力模糊、心理变态等，则应在进行急性...
诊断 上述临床特点加实验室检查可确诊CML。 鉴别 1. 骨髓纤维化 本病外周血出现较多有核红细胞，泪滴状红细胞和碎片。骨髓穿刺常“干抽”，骨髓象增生低下，活检为纤维组织增生可与慢粒区别。 2. 类白血病反应 常有原发病。末梢血白细胞数可显着增高，并可见到5%以上的幼稚细胞，易与慢粒混淆。但类 白血病 反应碱性磷酸酶积分明显增加，且无 染色体异常 。 3. ...
...h1阴性CML 5%～10%有典型CML，临床表现的病例Ph1阴性，可能有以下原因： （1）其他染色体片段结合于22q，使Ph1的22q-在细胞遗传学水平不易检测到。 （2）9号染色体有断裂或基因重排，但22q11未断裂，分子生物学技术可检测出CML Ph1阴性时的这些变化。 2.Ph1阳性 急性白血病 Ph1染色体并不只存在于CML中，约3%～10%的儿童...
诊断 根据 脾大 、血液学改变、Ph染色体阳性可作出诊断。对于临床上符合慢粒 白血病 条件而Ph染色体阴性者，应进一步作bcr/abl融合基因检测。 鉴别 慢粒白血病需与以下疾病相鉴别。 1.Ph（+） 急性白血病 Ph染色体虽是慢粒白血病标记染色体，但在2%急粒白血病、20%成人 急淋 白血病中也可以出现，鉴别如下：①虽然极少数急粒白血病可伴Ph染色体，但...
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