...范科尼贫血 先天性再生障碍性贫血 又称范可尼综合征,是一种常染色体隐性遗传性疾病,其特点除全血细胞减少外,尚伴有多发性先天畸形。...
...1.先天性纯红细胞再生障碍性贫血患者易并发多种恶性肿瘤 文献报道的先天性纯红细胞再生障碍性贫血患者480余例，其中12例于确诊后2～43年并发恶性肿瘤，其中急性髓细胞白血病(AML)6例，急性淋巴细胞白血病(ALL)1例，霍奇金病(HD)...
...小儿纯红细胞再生障碍,小儿纯红再障,小儿单纯红细胞再生障碍,小儿单纯性红细胞再生不良 纯红细胞再生障碍性贫血（pure red cell aplasia，PRCA）仅有红细胞系统的发育障碍，白细胞与血小板无改变。骨髓中幼红细胞停止在定向...
...常伴有非感染性高热，进行性衰竭，肝、脾、淋巴结肿大，黄疸、出血较重，外周血全血细胞明显减少，可见异常组织细胞。多部位骨髓检查可找到异常组织细胞，常有吞噬现象。 7.纯红细胞再生障碍性贫血 溶血性贫血的再障危象和急性造血停滞，可呈全血细胞减少...
...符合再生障碍性贫血，无肝硬化脾大。 2.同时有先天性畸形，以拇指及尺侧骨骼畸形最多见，皮肤色素沉着，智力发育落后。 3.实验室全血细胞减少，骨髓增生低下，染色体畸变。...
...定向祖细胞减少，提示多能干细胞减少或机能障碍。许多再生障碍性贫血 贫血患者骨髓移植成功。提示骨髓的缺陷能够通过植入正常骨髓干细胞而矫正，因此，干细胞缺乏或缺陷是这种贫血最常见的原因。 多能干细胞在特定的微环境条件下增殖更新。再生障碍性贫血也...
...消化道等各内脏器官和颅脑部。 3.感染 产后的出血和创伤很容易发生产道或全身性感染。主要因粒细胞和单核细胞减少，机体的防御功能下降所致，此外也和γ-球蛋白减少和淋巴组织萎缩有关。产后感染是造成再生障碍性贫血孕产妇死亡的主要原因。...
...骨髓象呈纯红再障表现，继发于各类原发性疾病者诊断并不困难。 2.先天性纯红细胞性再生障碍性贫血 Diamond曾提出本症的诊断要点如下。 （1）从婴儿期开始的原因不明的中度或重度贫血。 （2）网织红细胞减少。 （3）白细胞和血小板正常。 （4...
...贫血为DBA主要临床表现，大约35%患儿出生时即表现有贫血。先天性纯红细胞再生障碍性贫血另一显著临床表现为与Fanconi贫血(FA)近似，有较之更轻的先天性体格发育畸形。约1/4患儿合并轻度先天异常，如斜眼、乳头内缩、蹼状颈、手指或肋骨...
...再生障碍性贫血属血劳。与遗传有关，病根在肾。因此，不明原因的长期的肾虚潜证及伴随而见的面无精光，即应警惕本病的潜在……一、概述再生障碍性贫血，谓之“再障”，主要改变为造血功能衰竭导致全血细胞均减少，病理部分在红骨髓，男性多于女性，以青年为...
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