软骨 营养障碍 -血管瘤综合征(Maffucci syndrome)即Maffucci综合征,又称伴多发性血管瘤的软骨发育不良、内生软骨瘤综合征、多发性内生软骨瘤病(multiple enchondromatosis)、Ollier综合征、进行性软骨发育障碍和多发性血管瘤、Kast综合征软骨发育不全、软骨发育不良并发血管瘤(chondrodysplasia ...
易发生 病理性骨折 ,也可发生内生 软骨瘤 和外生骨 疣 ,这些变化常导致骨骼畸形,畸形随骨骼发育而加重,常致肢体功能障碍。当 血管瘤 较大,可发生 直立性低血压 。易患恶性肿瘤,其他报道合并的恶性肿瘤有 纤维肉瘤 、 血管肉瘤 、 淋巴管瘤 、 神经胶质瘤 、卵巢 畸胎瘤 和胰腺腺癌等。
与 消瘦 、肿瘤恶变质相鉴别。
1897年Little首次描述了这种疾病。20世纪60年代中期Muth和Silverman描述了本综合征肾小球结构鶒的病变20世纪60年代晚期和70年代早期Hoyer和Bennett开始全面研究本综合征肾小球基底膜超微结构和肾脏病理特点,提出了本病肾脏病变结构基础的现代理论,并提示该综合征可能是由于基底膜胶原蛋白的生物化学缺陷所致。 本病为遗传性疾病其传递方
心肌梗塞 是由于冠状 动脉 闭塞、血流中断,导致 心肌 严重而持久的 缺血 所引起的部分心肌 坏死 。绝大多数病例(95%以上)系由于冠状 动脉粥样硬化 所致。 有关我国心肌梗塞的 发病率 ,目前尚缺乏系统的统计。根据部分地区的报告,年发病率为0.3~0.5‰,明显低于西方国家,但近年来似有增高的趋势,而且华北地区远较南方为高。 28.3.1 心肌梗塞的病因...
生物体为了维持正常 生命活动 及保证生长和 生殖 所需的外源物质称为营养要素,由水、矿物质、碳水化合物(糖)、脂肪、 蛋白质 和维生素等六类所组成。其中水、矿物盐为无机物,脂肪、蛋白质及 维生素 则为有机物。矿物盐中除含量较多的常量元素以外,部份含量很少,但却也参与机体许多生命活动者称为 微量元素 。上述这些营养要素通过进食这一行为而进入到体内。进食行为的正...
参照先天性疾病的预防方法。
西医治疗 用骺阻滞术纠正下肢不等长以及用截骨术矫正碰膝症或其他成角畸形。 下肢负重易发生 骨折 ,对此应防止畸形愈合。肿瘤恶变为 软骨肉瘤 者高达18%,增长快和疼痛是恶变的征象,如发生这种情况应及时行病理检查。因恶变率高,故宜每年复查,一旦证实恶变,应尽早截肢。 以上内容仅供参考,如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。
诊断 根据上述临床表现,结合X线检查及活检,有助于诊断。 鉴别 与软骨发育不良相鉴别,本病征出生时或婴儿期开始即有明显的血管损害,无遗传性、无 染色体异常 等可助鉴别。
病变在儿童时期开始,发现骨和软骨畸形,两性患病率无明显差异。 1. 血管瘤 大多数病例于出生时即有或婴儿期开始明显的血管损害,包括血管瘤、血管错构瘤、 淋巴管瘤 、 静脉曲张 等。这些损害常常是多发的,可以单侧或双侧。曾令济报道的1例外表皮肤或皮下可见10多处血管瘤。大多数血管瘤呈海绵状,少数为毛细血管型,并随患儿生长而增大。一般局限于真皮中、下部和皮下组织
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