肥厚型心肌病 （hypertrophic cardiomyopathy，HCM）是一种遗传性疾病，其特征为心室肥厚，心腔无扩大。HCM又称特发性主动脉瓣下狭窄（idiopathic subaortic stenosis，ISS）和不对称性室间隔肥厚（Asym-metric septal hypertrophy，ASH）。 临床表现多样化，是较大儿童及青少年 ...
本病常发生 心律失常 、 心脏性猝死 、动脉栓塞、 感染性心内膜炎 和 心力衰竭 等并发症。 1.心律失常 肥厚型心肌病易并发心律失常，心律失常发生率高为其突出特点。室性心律失常为最常见的心律失常， 室上性心律失常 和 心房颤动 也较常见，严重者可发生室性 心动过速 ，甚至 室颤 或停搏、可引起 猝死 。其中室性心律失常和心房颤动最为重要，需要治疗。 2.心...
...主动脉瓣狭窄 症状和杂音性质相似，鉴别要点为：①收缩期杂音位置较高，以胸骨右缘第2肋间为主以及胸骨左缘2～4肋间明显，杂音向颈部传导，用改变心肌收缩力和周围阻力的措施对杂音响度改变影响不大。②主动脉瓣第二音减弱;③可出现舒张早期吹风样杂音;④X线示升主动脉扩张，主动脉瓣可有 钙化影 ;⑤超声心动图可发现主动脉瓣病变;⑥左心导管检查左心室与流出道之间无压差，而...
... 本病因可出现心绞痛及ST-T改变及异常Q波，需与心绞痛型冠心病鉴别：①冠心病发病年龄多数在中年以上;②出现心前区疼痛多有典型的特点，但心尖肥厚性 心肌病 的 胸痛 时间较冠心病心绞痛长，含服硝酸甘油往往无效;③多伴血脂增高、血压增高、血糖增高等。根据本病特征性体征及典型的超声图像可以诊断，必要时作左室造影才能明确诊断。 2.主动脉瓣狭窄 鉴别要点为：①主动...
(一)发病原因 迄今尚未阐明。Perloff认为， 肥厚型心肌病 是由于胎儿发育中的心肌对循环中 儿茶 酚胺反应异常，或胎儿期去甲肾上腺素与心肌受体相互作用的位置不当，造成心肌纤维排列紊乱和不对称性肥厚。也有人认为与儿茶酚胺分泌过多或心脏对儿茶酚胺过度敏感有关。业已证实，肥厚型 心肌病 有家族发病倾向，属常染色体显性遗传，可能与组织相容抗原(HLA-A、B)...
(一)治疗 1.本病治疗原则和非梗阻性 肥厚型心肌病 相同。轻症无自觉症状，24h动态心电图监测未发现有 心律失常 ，家族中也无 猝死 者，则可不必治疗，但应作定期随访。 2.有临床症状但无心律失常和心功能不全征象者，可首选β受体阻滞药治疗，一般口服普萘洛尔10～30mg，3次/d，视病情酌情增减剂量(国外一般剂量为200～300mg/d)。中国人对β受体阻...
肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy，HCM)是以心肌具有非对称性的，不均匀的肥厚和心室腔变小为特征的，原因不明的心脏病。典型者室间隔肥厚远较游离壁明显，引起左室流出道狭窄，所以又称为原发性肥厚型主动脉瓣下狭窄(IHSS)。基本异常改变是左室舒张功能障碍，血液充盈受阻。HCM的发病以中、青年为主，家族性发病较多。但近年来老年 ...
...即时加强，蹲坐位减弱。 根据病史、家族史、临床表现及超声心动图检查，一般可以确诊。 1.梗阻型HCM 诊断HCM必须首先排除其他原因引起的 心肌肥厚 ，如先心病、 高血压 、内分泌代谢病等。若存在 胸痛 、 晕厥 、 心悸 等症状，心脏检查发现心前区中晚期喷射性杂音，且杂音强度随体位、屏气、握拳等动作的改变而改变，心电图显示 左心室肥厚 、ST-T改变和异常...
1.症状 本病虽有遗传倾向，但发病年龄以30～50岁居多，男性远比女性多见。约1/3～1/2病人有 心肌病 家族史。1/3～1/2病人可能有 高血压 、长期剧烈运动或酗酒史。由于本病无左室流出道梗阻和压力阶差存在，对心脏血流动力学的影响比经典的 肥厚型心肌病 为少，故多数病人无自觉症状，仅在体检或超声心动图检查时发现。 本病起病隐匿，发展缓慢，部分病例可有 ...
...（二）发病机制 根据病因可分为原发性和继发性两大类，但近年来由于在代谢、遗传和分子水平研究取得重大进展，两者的分界已模糊不清。 1.原发性 肥厚型心肌病 原发性HCM可呈家族性发病，也可有散发性发病，根据流行病学调查结果，散发者占2/3，有家族史者占1/3。家族性发病的患者中，50%的HCM病因不明确，50%的家系中发现有基因突变。遗传方式以常染色体显性遗传...
所有搜索结果仅供参考，如需解决具体问题请咨询相关领域专业人士。