...焦磷酸钙沉积症的并发症及伴发病主要有下列疾病: 1.甲状旁腺功能亢进 焦磷酸钙沉积症患者20%~30%有关节软骨钙化症,10%~26%甲状旁腺激素(PTH)升高,2%~15%有甲状旁腺功能亢进症,随着年龄增加二者并发率增加。但后者有骨痛、...
...因蛋白聚糖降解酶先天性缺陷所引起的蛋白聚糖分解代谢障碍,将导致产生各种类型的粘多糖沉积症(mucopo-lysaccharidoses)。其特征是过多的寡聚糖堆积与排泄。各型粘多糖沉积症的代谢基础相似,但遗传类型和临床表现各不相同。...
...西医治疗 碱性磷酸钙晶体沉积病是晶体性关节病的一种,是由于碱性磷酸钙晶体在关节旁的组织或关节内沉积所引起的局部炎症反应,本病因此被分为钙化性关节旁炎症和关节内碱性磷酸钙晶体沉积病两大类,其中前者好发于中年人,组成肩关节囊回旋套的肌腱是关节...
...眼前段检查脉络膜黑色素瘤邻近处的角膜知觉可以减退。邻近处巩膜、虹膜血管可以扩张。虹膜可合并有虹膜痣,虹膜新生血管,瞳孔缘色素外翻。肿瘤坏死时,可合并有虹膜睫状体炎、前房积脓、前房色素沉积、前房积血等。...
...(一)发病原因 神经节苷脂沉积病(gangliosidosis)为一组常染色体隐性遗传性疾病。 (二)发病机制 神经节苷脂水解代谢中不同酶的缺乏引起不同物质在神经组织中的沉积而致病。神经节苷脂为脑酰胺与一个低聚糖(...
...草酸盐晶体关节病 草酸盐晶体在关节内的沉积可导致多种关节的急慢性病变,其中最常累及的是膝关节和手关节,而其他关节,如腕、踝、足关节和腱鞘、关节囊的病变也屡有报道。因肾衰而采用血液透析或腹膜透析来治疗的患者还可发生椎间盘的草酸盐沉积,后者...
...类脂蛋白沉积病,类脂质蛋白质沉积症,皮肤黏膜透明蛋白变性,皮肤粘膜透明变性 类脂质蛋白沉积症(lipoid proteinosis)又称Urbach-Wiethe病、皮肤黏膜透明蛋白变性(hyalinosis cutis et ...
...黑蒙性白痴,假性Hurler病,全身性神经节苷脂病,神经节苷脂沉积症 神经节苷脂沉积病(gangliosidosis)为一组常染色体隐性遗传性疾病。神经节苷脂水解代谢中不同酶的缺乏引起不同物质在神经组织中的沉积而致病。...
...一般病理改变 a 表皮大致正常或萎缩变平, b 真皮网状层内大量粘蛋白限局性沉积,胶原纤维分离,并为粘蛋白代替,成为小囊腔, c 在粘蛋白沉积处可见较多的粘液母细胞增生, d 无胶原增多,无炎细胞浸润。临床特点 a 中年人少见 , b 因...
...肌膜下大量散在大小不等的圆形空泡或缺损,油红O染色见该处为脂滴颗粒。ATP酶染色提示脂质在Ⅰ型肌纤维内沉积最多,其次为ⅡA型,再次为ⅡB型肌纤维。其原因可能和Ⅰ型肌纤维更要依赖脂肪代谢有关。Ⅰ型肉碱棕榈酰基转移酶缺乏的患者,在肌红蛋白尿发作...
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