...证据表明,此症与丝虫感染有密切关系,如绝大部分患者血清对丝虫抗原的补体结合试验呈阳性,治愈后滴度下降;在典型患者中,肝、肺、淋巴结内均曾找到微丝蚴;用抗丝 虫药 物治疗本症有良好效果等。一些其他寄生虫病,如 蛔虫 、钩虫、弓首 蛔虫感染 也有可能引起本症。 肺实质有弥漫性组织细胞和嗜酸粒细胞浸润,可形成嗜酸性 脓肿 。有报告提到在肺部 病灶 中心找到微丝蚴及...
预后 皮肤外受累可在 皮肤受累 之前或与皮肤受累几乎同时发生,此等患者预后差。患 淋巴瘤样丘疹病 的患者发展为CD30+ 淋巴瘤 而无其他类型淋巴瘤者,则预后好。MF患者发展为CD30+淋巴瘤者预后差。
1. 溃疡 性皮损易并发感染和继发 败血症 是MF最常见的急性死亡原因。 2.约8%的MF病程中转化为大细胞 淋巴瘤 从诊断MF到出现转化的中位时间21.5个月。转化后病情加速,预后差。15%~20%的MF病程中出现皮肤外脏器侵犯,包括淋巴结和内脏器官。皮肤外脏器侵犯在局限性斑块和斑片期极少出现,而广泛性斑块期发生率8%左右,但肿瘤期和全身性 红皮病 时发生...
蕈样真菌病 /sezary 综合征 (mycosis fungoides /Sezary’s syndrome, MF/SS)为 皮肤 T细胞淋巴瘤(PCTLC)SS为MF的 红皮病 亚型,占 原发性 皮肤 淋巴瘤 的75%。 蕈样真菌病和Sezary综合征的病因 (一)发病原因 MF/SS的确切病因目前尚不明确。一些回顾性调查研究提示环境和职业因素可能与起...
1.皮肤松弛(cutis laxa)亦常显示松弛性皮肤皱褶,但无浸润。 2. 肉芽肿 性蕈样霉菌病(granulomatous MF)肉芽肿性松弛皮肤组织学特点很特殊,表现为多核巨细胞单个分布于真皮淋巴样细胞浸润内。通常不形成如在肉芽肿性MF中所见的上皮样或肉芽肿样 结节 ;尤其是可见明显嗜弹力纤维细胞增多;此外虽可见轻度单个淋巴细胞亲表皮性,但缺乏表皮内微...
本病须与下列病鉴别: 1.CML 巨脾、血中出现幼稚粒细胞、骨髓有核细胞增生活跃的MF易与CML相混淆。但CML具备以下特征可资鉴别:①CML脾脏明显肿大时,白细胞多>50×109/L。②血中的幼稚粒细胞比例较高。③中性粒细胞碱性磷酸酶积分减低。④外周血的红细胞及血小板的异形性不明显,一般无泪滴样红细胞和畸形血小板。⑤即使CML晚期合并。MF,骨穿一般无“干...
(一)治疗 MF/SS有多种治疗手段,病情分期是确定治疗方法的主要因素。目前多数学者认为对MF的前驱性皮损;不宜采用强烈的治疗。对于病理报告“提示MF”的病人不应按MF治疗。早期皮损以单一局部治疗为主或综合应用多种局部治疗手段,对Ⅲ、Ⅳ期采用以全身治疗为主的综合治疗。 1.治疗手段 (1)局部化学药物涂抹:氮芥局部使用时可以制成软膏或水溶液,水溶液浓度100...
蕈样真菌病(mycosis fungoides,MF)是一种T细胞起源的恶性肿瘤。又称蕈样肉芽肿(granuloma fungoides),是一种向上皮性皮肤 淋巴瘤 。其特征为辅助T细胞增生,Langerhasns细胞和交指状网状细胞也参与病变。病程呈慢性渐进性,初期为多种形态的 红斑 和浸润性损害,以后发展成肿瘤,晚期可累及淋巴结合内脏。
...最显著特征,质多坚硬,表现光滑,并无触痛。1/2~3/4的患者同时伴有轻至中度的 肝大 ,因肝及 门静脉血栓形成 ,可导致 门脉高压 症。 MF的诊断标准为:①脾明显肿大;②外周血出现幼稚粒细胞、幼稚红细胞,病程中可有三系血细胞的增多或减少,有数量不一的泪滴状红细胞;③骨髓多次“干抽”或呈“增生低下”;④脾、肝、淋巴结病理检查示有髓外造血灶;⑤骨髓活检示纤维...
1938年由Sézary和Bouvrain首先报告。塞泽里综合征(Sézary syndrome)为一 白血病 性、 红皮病 性低度恶性T细胞 淋巴瘤 。其特点为全身 红皮 病,表浅淋巴结病和周围血中存在 非典 型性细胞。虽然典型MF的患者可进展为塞泽里综合征,但通常Sézary综合征患者,从开始就呈红皮病表现。
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