...本综合征是由于肾小管近端及(或)远端肾小管功能障碍所致的代谢性酸中毒，临床并非少见，临床症状轻重不一，轻者可无症状，重者以多尿、烦渴、多饮、骨骼及肌肉疼痛就诊，检查时可发现高氯性酸中毒(但无氮质血症)。尿酸碱度增高等表现，也有不明原因双...
...)性代谢性酸中毒;②电解质紊乱;③骨病;④尿路症状。大多患者无肾小球异常，在一些遗传性疾病，RTA可能是最主要或仅有的临床表现。本组疾病按病因分为原发性和继发性;按是否发生全身性代谢性酸中毒分为完全性和不完全性;按主要肾小管受累部位分为近端...
...升高和高尿酸盐尿症。 3.尿pH>6.0。 4.酸、碱负荷试验阳性。 鉴别 1.与氮质潴留所致酸中毒的其他疾病鉴别，如腹泻、酮症酸中毒等。 2.和其他类型肾小管性酸中毒鉴别。尤其应与Ⅰ型相鉴别。 本病的主要临床表现为高氯血症性代谢性酸中毒。...
...研究发现，对于原发性干燥综合征（SS）患者，大剂量激素冲击治疗可改善其肾脏病变。 日本大阪大学医学院Saeki Y博士及其同事对一例原发性干燥综合征年轻女性患者进行大剂量激素冲击治疗，该患者除了干燥症状外，还存在进展性肾功能不全和肾小管...
...可分为原发性和继发性。 ①原发性又称特发性近端肾小管酸中毒。有家族史，多见于女性，散发病例无性别差异。 ②继发性可能是范可尼综合征的一部分，或继发于某些代谢性病如胱胺酸症，半乳糖血症、肝豆状核变性、Lowe综合征、维生素D代谢障碍和...
...西医治疗 混合型肾小管酸中毒及Ⅲ型肾小管酸中毒的治疗应参照Ⅰ、Ⅱ型。但Ⅲ型碱性药用量应更大，碳酸氢钠剂量每天5～10mmol/kg。与Ⅰ型RTA相似者治疗同Ⅰ型。 1.病因治疗 Ⅰ型RTA患者多有病因可寻，如能针对病因治疗，其钾和酸分泌...
...明显。 4.Ⅳ型 其特点为持续性高血钾及肾源性高氯血性酸中毒，多有某种程度的慢性肾功能不全及伴有肾小管及间质疾病。肾素分泌减少，醛固酮分泌缺陷，肾酸化功能失调同Ⅱ型，尿碳酸氢盐排泄常为2%～3%，且无其他近端肾小管功能异常。小儿患者可随年龄...
...肾小管性酸中毒是由肾小管分泌氢离子和回收碳酸氢离子障碍所引起。因尿液酸化机能失常，发生慢性酸中毒，盐类调节失常的各种表现，而肾小球功能可正常或仅有轻度损害。临床上分为四型：(1)I型(肾远端小管性酸中毒)。临床表现为慢性代谢性酸中毒症状，...
...肾小管酸中毒除高氯性酸中毒外，由于远端肾小管肾单位H+排泌障碍，H+-Na+交换减少，竞争性的K+-Na+交换增加，致使排钾过多，造成低钾血症；近端肾小管由于NaHCO3的大量丢失，血浆容量减少，引起继发性醛固酮增多，结果是NaCl重吸收增加，...
...半乳糖血症、糖原累积病、线粒体肌病、异染性脑白质营养不良等。 （2）药物和毒素肾损害：如碳酸酐酶抑制物、过期四环素、甲基3-色酮、马来酸中毒、重金属（钙、铅、铜、汞）中毒等。 （3）其他：如亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh综合征）、法洛四联征、...
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