1.对心脏黏液瘤的发生机制尚不十分清楚,家族性黏液瘤的患者被认为是一种常染色体显形遗传性疾病,目前尚无特效的预防方法。但提高对本病的认识,早期诊断、早期治疗是改变本病预后的关键。 2.心脏黏液瘤一旦确诊应尽早安排手术治疗,因为手术是本病惟一有效的治疗方法。在确诊到手术之前这段时间内,患者应尽量减少活动,以防瘤体嵌顿而致 猝死 。 3.为进一步改善预后,对心脏...
(一)治疗 手术切除。对Carney综合征,应及时明确诊断,切除 心脏黏液瘤 可挽救生命。黏液 肉瘤 应广泛而深的切除,但易复发,转移罕见。 (二)预后 易复发,转移罕见。
腹膜假黏液瘤(pseudomyxoma peritonei,PMP)是发生在腹腔壁层、大网膜及肠壁浆膜面的低度恶性黏液性肿瘤。发生率较低,发病率女高于男,大多为中年或老年。治疗后容易复发,是临床上较为棘手的一种疾病。
预后 诊断明确后,应积极手术治疗,加用化疗和放疗,预后较好。腹膜假黏液瘤属低度恶性的肿瘤,极少发生血行和淋巴转移,生存期较长,有报道5年生存率为45%,10年生存率40%,但容易复发,需再次手术或用抗癌药物治疗。
二维超声心动图:(1)左房内较强回声光团,内部回声均匀或不均匀,边界清楚,舒张期脱入二尖瓣口及左室腔,收缩期进入左房腔,蒂多附于心房间隔(图15-2-11)。(2)左房径大。 图15-2-11左房粘液瘤示意图
神经鞘黏液瘤(nerve sheath myxoma,neurothekeoma)为一种神经间质肿瘤的谱病,其特征为在不同程度的黏液瘤性基质中呈现神经鞘细胞增生。
(一)发病原因 腹膜假黏液瘤的病因尚不清楚,由于本病系卵巢黏液性 囊肿 、卵巢黏液性囊腺瘤或阑尾 黏液囊肿 破裂而形成,当黏液样物流出时,常含上皮细胞,一同进入腹腔,一方面黏液和上皮细胞刺激腹膜,而引起炎性反应,另一方面,继续分泌黏液使腹腔内蓄积大量胶样黏液,造成胶质状 腹水 ,称为“胶腹”。亦可能经血流和淋巴管转移性扩散所造成。据统计瘤细胞约45%源于卵巢...
腹膜假黏液瘤虽极少转移,但呈恶性生长,生命力特强,粘附于腹膜壁层上除去后又迅速生长,以致可见到患者全腹均为黏液性肿块,粘贴于腹膜壁层、大网膜、肠系膜,以致压迫肠腔,往往出现 肠梗阻 、 腹膜炎 等并发症,引起 粘连性肠梗阻 、 肠瘘 、 幽门梗阻 和胆囊阻塞,最后引起患者不能进食、肠系膜衰竭死亡。
可分经典型及细胞型两型。经典型神经鞘黏液瘤,发生于中年人(平均年龄48岁)主要发生于头部和上肢。单个损害为皮肤色或粉红色,柔软到橡皮样硬度的 丘疹 和 结节 。细胞型神经鞘黏液瘤发生于年轻人(平均年龄24岁),女性多见,好发于头、颈部。皮损为坚实性,粉红色或红褐色丘疹和结节,大小在3cm以下。典型神经鞘黏液瘤常无自觉症状,偶有触痛。损害为良性,但若切除不完全...
可并发黏液 肉瘤 (myxosarcoma)。
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