疾病概述：中枢性或adh敏感性 尿崩症 (该病是一种下丘脑/垂体疾病，在本节阐述中使用的简称为di)要区别于 肾性尿崩症 (ndi，该病的肾脏对adh不敏感，参见“肾脏转运异常”)。可能引起 多尿 的有di(adh的缺乏)，ndi，或强迫性(精神原性)饮水(对adh的一种生理性抑制)。 病因病理：di可分如下两类：(1)原发性(特发性)di，是指在神经垂体系...
播散性黄瘤伴尿崩症 (xanthoma disseminatum with diabetes insipidus)是 皮肤黏膜 播散性黄瘤 伴发 尿崩症 ，二者特异性的结合。很少见，主要发生于幼儿和青少年。男女之比为2∶1， 遗传 方式不明。 播散性黄瘤伴尿崩症的病因 (一)发病原因 本病是一种正常 血脂 性 黄瘤病 ，偶有 继发性 高脂血症 ( 胆固醇 水...
尿崩症必须与其他类型的 多尿 相鉴别。有些通过病史可以鉴别(如近期使用锂或甘露醇，在甲氧氟烷麻醉下施行外科手术或近期 肾移植 )。在其他病人，通过体检或简单的试验室检查将提示诊断(如 糖尿病 、肾脏疾病、镰状红细胞 贫血 、 高钙血症 、低钾、原发怀醛固酮增多症)。 先天性 肾性尿崩症 是一种少见的多尿，由于对AVP无反应所致。女性较男性病情较轻，在禁水时可...
尿崩症 必须与其他类型的 多尿 相鉴别。有些通过病史可以鉴别(如近期使用锂或甘露醇，在甲氧氟烷麻醉下施行外科手术或近期 肾移植 )。在其他病人，通过体检或简单的试验室检查将提示诊断(如 糖尿病 、肾脏疾病、镰状红细胞 贫血 、 高钙血症 、低钾、原发怀醛固酮增多症)。 先天性 肾性尿崩症 是一种少见的多尿，由于对AVP无反应所致。女性较男性病情较轻，在禁水时...
血管 加压素 （又称 抗利尿激素 ）缺乏，或 肾小管 对血管加压素失去反应均可产生大量的稀释性尿，引起 尿崩症 。前者系由 下丘脑 － 神经垂体 部位的病变所致。尿崩症患者都有 口渴 ，多， 多尿 等 症状 。 【病因及发病机理】 中枢性尿崩症中的1／3是由于 原发性 或 转移性肿瘤 破坏下丘脑所致。原发性 肿瘤 包括 颅咽管瘤 ， 垂体大腺瘤 ， 脑膜瘤 ...
尿崩症 是以烦渴、 多尿 、低比重尿为临床特征的内分泌疾病。1910年pronl氏首先注意到垂体后叶疾病产生 尿崩 症症状。现已查明尿崩症是以抗 利尿 激素(adh)分泌不足所致，但也可由于肾脏对抗利尿激素反应缺陷而引起，前者称为中枢性或垂体性尿崩症，后者称为 肾性尿崩症 。临床单独以尿崩症命名的，主要是指垂体性尿崩症，以中年为多见。 尿崩症在中无特定病名，...
【病因学】 1.原发性(原因不明或特发性 尿崩症 ) 尿崩 症约占1/3～1/2不等。通常在儿童起病，很少(<20%)伴有垂体前叶功能减退。这一诊断只有经过仔细寻找继发原因不存在时才能确定。当存在垂体前叶功能减退或高泌乳素血症或经放射学检查具有蝶鞍内或蝶鞍上病变证据时，应尽可能地寻找原因，密切随访找不到原发因素的时间越长，原发性尿崩症的诊断截止肯定。有报道原...
(一)水剂加压素 尿崩症可用激素替代治疗。血管加压素口服无效。水剂血管加压素5～10U皮下注射，作用可持续3～6小时。这种制剂常用于神智不清的继发于脑外伤或神经外科术后起病的 尿崩 症患者的最初治疗。因其药效短，可识别神经垂体功能的恢复，防止接近静脉输液的病 人发 生 水中毒 。 (二)粉剂尿崩症 赖氨酸加压素是一种鼻腔喷雾剂，使用一次可产生4～6小时抗 利...
利用血浆、尿渗透压测定可以诊断尿崩症，方法可靠、安全、临床医师可迅速诊断并开始治疗。 尿崩 症可发生于任何年龄，但以青壮年多见。男女的发病率相近。大多起病缓慢，往往为渐进性的，数天内病情可渐渐明显。少数可突发，起病有确切日期。 突出的临床症状为烦渴、 多饮 、 多尿 。多尿表现在排尿次数增多，并且尿量也多，24h尿量可达5～10L或更多。尿液不含糖及蛋白质。...
尿崩症 确立后，必须将中枢性 尿崩 症、 肾性尿崩症 、精神性 多饮 和其他原因引起的多饮相鉴别： 1、中枢性尿崩症：中枢性尿崩症诊断一旦成立，应进一步明确是部分性还是完全性；无论是部分性还是完全性中枢性尿崩症，都应该努力寻找病因学依据，可通过测视力、视野，脑部(包括下丘脑-垂体部位)的电脑断层扫描和核磁共振等检查协助诊断。 如果没有确切的脑部和下丘脑-垂体...
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