...内血红蛋白，肌红蛋白、过氧化氢酶、过氧化物酶、细胞色素等合成过程的中间产物。人体常见的有粪卟啉Ⅰ、Ⅲ，尿卟啉Ⅰ、Ⅲ，和原卟啉Ⅸ几种。另外有卟胆原，为一卟啉前体，它在某种卟啉病 人尿 中大量排出。尿色正常，但尿在日光下放置几小时后，尿色加深，变成红棕色，是卟胆原变成尿卟啉的结果。各种卟啉都是有色物质，在经过特制滤光板的紫外线下，均显红色荧光，因此可以荧光比色定...
粪便中排出的粪胆原增加是 黄疸 的特征之一。黄疸是指皮肤、巩膜与勤膜因胆红素沉着所致的黄染。正常血清总胆红素浓度为1.7~1.71其中一分钟胆红素(既直接胆红素)低于3.4 umol/L时，当总胆红素浓度在34umol/L，临床即出现黄值。血清中胆红素浓度超过正常范围而肉眼看不到黄疸时，称为隐性黄疸。观察黄疸应在天然光线下进行，须与服用大量阿的平、 胡萝卜 ...
原卟啉钠 （Protoporphrin Disodium），用于各型 病毒性肝炎 ，可使症状改善，肝肿缩小， 氨基转移酶 、 浊度 试验、黄疽指数等。 本药品被归类到 肝炎 等药品分类。 服用原卟啉钠须注意的事项 1 主要 副反应 为 皮肤色素沉着 ，停药后可逐渐消退； 2 其他副反应有 头晕 、 上腹部痛 、 皮疹 等。 3 有遗传性 卟啉症 家族史者忌用...
...提示部分人为获得性的酶活性降低，而非 遗传性疾病 。 进一步研究证明铁可抑制尿卟啉原脱羧酶活力，同时通过促进氨基-γ 酮戊酸 (ALA)及卟胆原合成来促进尿卟啉原产生，致使尿卟啉原Ⅲ蓄积。 且肝脏中具有 免疫反应 活性的酶合成正常，但催化 生物 活性减低。大部分患者无家族 遗传 史，提示肝脏内酶有可能被 抑制因子 部分抑制。铁负荷增多可刺激抑制因子分泌而使患...
...提示部分人为获得性的酶活性降低，而非 遗传性疾病 。 进一步研究证明铁可抑制尿卟啉原脱羧酶活力，同时通过促进氨基-γ 酮戊酸 (ALA)及卟胆原合成来促进尿卟啉原产生，致使尿卟啉原Ⅲ蓄积。 且肝脏中具有 免疫反应 活性的酶合成正常，但催化 生物 活性减低。大部分患者无家族 遗传 史，提示肝脏内酶有可能被 抑制因子 部分抑制。铁负荷增多可刺激抑制因子分泌而使患...
... 、 绒毛膜上皮癌 等的治疗。 【用量用法】 静注：25mg／次，用5％ 葡萄糖 液溶解，1次／日，连用数日后，休息1～2日。 【注意事项】 有 胃肠道 反应、 色素沉着 、 白细胞减少 、 头晕 、 头痛 、 发热 、出汗、 皮疹 等。 【规格】 粉针剂 ：25mg。 目钴- 原卟啉 (CoPP)可以诱导 大鼠 血红素 加氧酶 -1(HO-1)的适度过表达
...。 发作时尿呈红色，如 葡萄酒 样。有时尿在刚排出时颜色正常，但经曝晒、加酸或加热后则转为红色，对诊断本病有一定帮助。尿排出-氨基酮戊酸及卟胆原增加(正常人每天从尿排出氨基酮戊酸07～32mg)，尿卟胆原试验阳性，为诊断本病的重要实验室根据。 本病缓解期无症状。可因精神刺激、感染、 创伤 、饮酒、饥饿以及使用巴比妥、利眠宁、甲丙氨酯(眠尔通)、磺胺类药、苯妥...
...身内在缺陷;②红细胞受外在因素所损害。受损红细胞可在网状内皮系统内提早破坏，或直接在血管内破坏。 溶血性黄疸的诊断主要靠下列实验室检查：①粪胆原及尿胆原含量增加;②血清胆红素增加，凡登伯试验呈间接反应;③血中网织 红细胞增多 ;④血清铁含量增加;⑤骨髓红系统增生旺盛。详见 溶血性贫血 节。 二、肝细胞性黄疸 肝细胞性黄疸的诊断与鉴别，除病史与临床检查之外，常...
...中 尿卟啉 Ⅰ排出量显著增加，尿卟啉Ⅲ和 粪卟啉 Ⅰ排出量也增加，尿液 中卟啉 总排出量可达10万μg/24h(正常<300)，而ALA和卟胆原排出量正常。尿在紫外线灯下呈红色荧光。粪中粪卟啉Ⅰ 排泄 增加，红细胞及 血浆 中尿卟啉Ⅰ浓度显著增加。 4.红细胞渗透脆性增加， 红细胞寿命缩短 伴无效造血，血浆铁动力学检查显示铁转换速度加快。 5.根据病情， 临...
...外源性光感物质接触 皮肤 或进入机体经日晒而引起的皮从炎性反应，前者称光 接触性皮炎 ，后者为光 药物性皮炎 )和尿中 排泄 大量ALA及卟胆原。 小儿急性间歇性卟啉病的病因 一、病因： 急性间歇型 血卟啉病 较为多见，为 常染色体 显性遗传 疾病 ，由PBG 脱氨酶 ( 尿卟啉 原 合成酶 )缺乏所致。这种缺陷使肝内PBG转变成尿卟啉原Ⅲ减少，由此而发生的...
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