卟啉主要有两种异构体，即第Ⅰ和第Ⅲ型，卟啉分别为粪卟啉及尿卟啉，粪卟啉属于4个羟基化合物，在红细胞衰老破坏后，血红蛋白去掉珠蛋白以后剩余血红素，血红素去掉铁原子后即为卟啉。
红细胞生成性卟啉病 亦称 红细胞 生成性 尿卟啉 病、先天性红细胞生成性 卟啉病 、先天性 光敏感性 卟啉病，因在1911年由Gunther首先描述，又称Gunther病。 红细胞生成性卟啉病的病因 (一)发病原因 1.由于 尿卟啉 原Ⅲ辅 合成酶 的缺陷，使尿卟啉原Ⅲ合成酶作用下的羟甲基胆色烷，不能正常地转化成尿卟啉原Ⅲ，羟甲基胆色烷可自发形成过多尿卟啉原...
原卟啉病(protoporphyria)亦称红细胞肝性卟啉病，是一种常染色体显性遗传性卟啉代谢异常的疾病，其临床特点为自幼年开始身体暴露部位的皮肤出现对日 光过敏 ，在暴露处皮肤有灼热发痒感和发红、 水肿 等，在红细胞和粪中原卟啉的含量过高，但尿内不含尿卟啉。
诊断 本病诊断标准为具有光敏感性皮疹，尿液尿卟啉增高和特征性的尿卟啉层析谱。 四环素和萘啶酮酸应用后，可出现pct样皮疹，但无粟 丘疹 和多毛，尿和粪测定卟啉正常。其它应与 多形性日光疹 、 牛痘样水疱病 、 烟酸缺乏 病、 硬皮病 、药物光感性、各种大疱性疾病、神经性表皮剥脱和 脓疱病 等相鉴别。 预防 1、避免诱因：如 过劳 、精神刺激和饥锇、感染等。避...
药物引起的光过敏主要是因为紫外线对药品结构产生破坏性改变而形成抗原，进而引发皮肤的过敏反应，引起类似 湿疹 、 荨麻疹 的病变，甚至还有水疱、 紫斑 ，并伴有 瘙痒 感。 卟啉病是由于尿卟啉原脱羧酶缺乏,其特征为在手背和前臂伸侧 皮肤脆性增加 和出现粟 丘疹 .常见面部色素沉着和 多毛症 .
(一)发病原因 急性间歇型血卟啉病较为多见，为常染色体显性遗传疾病，由PBG脱氨酶(尿卟啉原合成酶)缺乏所致。这种缺陷使肝内PBG转变成尿卟啉原Ⅲ减少，由此而发生的血红素合成障碍引起ALA合成酶的作用加强，结果使ALA及PBG的合成增多而自尿中排出增多。 (二)发病机制 卟啉代谢紊乱导致卟啉合成异常和卟啉及其前身物质包括△-氨基乙酰丙酸(ALA)及卟胆原(P...
...。 迟发性皮肤卟啉病的病因 (一)发病原因 病因不明，一般认为系在有遗传性背景的基础上在各种获得性因素的综合作用下而发病。 1. 遗传因素 尿卟啉 原 脱羧酶 缺乏。其 基因 位于 染色体 1q34， 肝脏 组织中尿卟啉原脱羧酶缺乏见于所有 迟发性皮肤卟啉病 患者，但遗传因素所致仅见于家族性及少数散发性患者。为 常染色体 显性遗传。 2.铁负荷过多 肝脏 铁...
...。 迟发性皮肤卟啉病的病因 (一)发病原因 病因不明，一般认为系在有遗传性背景的基础上在各种获得性因素的综合作用下而发病。 1. 遗传因素 尿卟啉 原 脱羧酶 缺乏。其 基因 位于 染色体 1q34， 肝脏 组织中尿卟啉原脱羧酶缺乏见于所有 迟发性皮肤卟啉病 患者，但遗传因素所致仅见于家族性及少数散发性患者。为 常染色体 显性遗传。 2.铁负荷过多 肝脏 铁...
...LA，在 脱水 酶的催化下缩合成一分子的胆色素原(porphobilinogen，PBG)。 2.代谢后期 此期由PBG合成血红素。PBG经尿卟啉原Ⅰ和卟啉原Ⅱ合成酶的作用，合成尿卟啉原Ⅰ(uroporphyrinogen Ⅰ);并可激活尿卟啉原Ⅲ共合成酶，将PBG缩合成尿卟啉原Ⅲ。尿卟啉原Ⅲ经尿卟啉Ⅲ脱羧酶的作用生成为粪卟啉原Ⅲ(coproporphyri...
...脱水 缩合成一 分子 卟胆原(prophobilinogen,PBG)。ALA脱水酶由八个亚基组成，分子量为26万。为含 巯基 酶。 3. 尿卟啉 原和 粪卟啉原 的生成：在胞液中，四分子PBG 脱氨 缩合生成一分子尿卟啉原Ⅲ(uroporphyrinogen Ⅲ，UPG Ⅲ)。此反应过程需两种酶即尿卟啉原 合酶 (uroporphyrinogen synt...
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