尼曼-匹克氏病（Niemaoh-Pick disease简称NPD）又称鞘磷脂沉积病（sphingomyelin lipidosis），家族性类脂质代谢障碍性疾病。其特点是全单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞。较高雪氏病少见。为常染色体隐性遗传，以犹太 人发 病较多，其发病率高达1/25，000。目前至少有五种类型。
...期发病的。主要症状为 肝脾肿大 ， 贫血 ，病程较长者出现 营养不良 ，发育迟缓。有的可有 耳聋 、 抽风 、肌强直和肌张力减退，骨髓中查见尼曼—匹克细胞可确诊。其五种类型如下： 1、急性神经型（A型或婴儿型）？ 为典型的尼曼-匹克（占85%），多在生后3～6月内，少数在生后几周或1岁后发病。初为 食欲不振 、 呕吐 、喂养困难、极度 消瘦 ， 皮肤干燥呈腊...
皮克病(Pick’s disease)是罕见的缓慢进展的认知与行为障碍性疾病。Pick(1892)首先描述了一组以额颞叶萎缩为病理特征的病人，表现为行为异常、失语和认知障碍等。他报道的第一例71岁男性，表现为进行性精神衰退和极严重失语，尸检发现左颞极皮质萎缩极严重;其后报道的4例特别强调病人有进行性语言障碍。
1.皮克病起病隐袭，病程缓慢进展，多为中老年发病，发病年龄30～90岁，60岁为高峰，多在70岁前发病，女性较多。40%的患者有家族史，其余为散发。 2.皮克病的临床经过可分为3期(表1)，早期以明显 人格改变 、情感变化和行为异常为特征，表现为 易激惹 、 暴怒 、固执、 情感淡漠 和 抑郁 情绪等，渐出现行为异常、性格改变、举止不适当、缺乏进取心、对事物...
尚无有效的预防方法，对症处理是临床医疗护理的重要内容。早期诊断、早期治疗，则或会减缓 痴呆 不可逆进程。
(一)治疗 目前尚无有效疗法，主要是对症治疗。乙酰胆碱酯酶抑制剂通常无效。对有 攻击行为 、 易激惹 和好斗等行为障碍者，可谨慎地使用小量苯二氮卓类、选择性5-HT再摄取抑制剂、精神安定剂和普萘洛尔(心得安)等。有条件者可住院治疗，或由经培训的照料者给予适当的生活、行为指导及对症处理。 (二)预后 病程5～10年，很少超过10年，预后差，多死于 肺部感染 、
随病情发展，除明显 痴呆 (认知障碍)外，患者的常见合并有失语、 抑郁症 、严重的精神行为异常等。另外，应注意继发的 肺部感染 、 尿路感染 等。
本病时常染色体隐性遗传，多数患者为父母近亲结婚，根据此情况，可从加强“禁止近亲结婚”的婚姻法的严格落实这一角度来减少此病的病发率，有效的提高我国人们的身体素质。
诊断 ① 肝脾肿大 ； ②有或无神经系统损害或 眼底樱桃红斑 ； ③外周围血淋巴细胞和单核细胞浆有空泡； ④骨髓可找到泡沫细胞； ⑤X线肺部呈粟粒样或网状浸润； ⑥有条件可作神经鞘磷脂酶活性测定，悄神经鞘磷脂排泄量、肝、脾或淋巴结活栓证实。 鉴别 1、高雪病婴儿型：以 肝大 为主，肌张力亢时，痉挛，无眼底 樱桃 红斑 ，淋巴细胞浆无空泡，血清酸性磷酸酶升高，
西医治疗 无特效疗法，以对症治疗为主，附脂饮食，加强营养。 1、抗氧化剂 维生素C、E或丁羟基二苯乙烯，可阻止神经鞘磷脂M所含不饱和脂肪酸的过氧化和聚和作用，减少脂褐素和自由基形成。 2、脾切除 适于非神经型、有 脾功能亢进 者。 3、胚胎干移植 已有成功的报道。 以上内容仅供参考，如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。
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