骨硬化症的发病原因尚不明确,可能与骨吸收异常有关,致使钙盐过量沉积于骨内外观呈大 理石 或 象牙 样,脆性增加。本病有家族史,多见于近亲结婚的子女中。有人认为属遗传性疾病。本病分轻重二型,轻型为显性遗传,重型为隐性遗传。 可能是先天性发育异常,主要是骨发育过程中骨吸收障碍,使钙盐大量沉积而致骨 硬化 。
...者的临床症状及 体征 也不重,仅有轻度的疼痛及 压痛 ,脊柱活动轻度受限。 辅助检查 X线片表现主要为不规则,边缘不整齐的溶骨性破坏和骨致密硬化。下颌骨增大变厚可伴有瘘管出现。椎体受累可见椎体有蜂窝状透明区表现,即 骨质疏松 破坏区被 骨质增生 硬化所围绕而致,椎体极少有塌陷。 实验室检查 :主要是霉菌检查,从脓液中的硫磺颗粒可找到 放射线 菌。将硫磺颗粒放...
...有不同程度的 贫血 和脑神经受压症状或无明显症状,到成年后常因X线检查才被发现。可有血酸性磷酸酶升高。 2.重型 又称恶性型,常见于婴幼儿。病 人发 病早,进展快,多有血源关系,且神经系统与血液系统常受累。表现为贫血、出血、肝脾增大,这是因为全身性骨髓腔缩小或闭塞引起造血障碍所致。神经系统表现为 脑水肿 、视力下降或失明、 眼球震颤 、巨头症、 斜视 、面神...
... 钙化 仅见于干骺区,病灶多发对称,钙化点细小而不规则。干骺端膨大而边缘不整。 (4) 蜡油骨病:不规则长条状或斑片状致密影,可见于骨皮质、骨膜下或骨外软组织内,病灶多发并非对称。 (6) 条纹骨病:病灶常为宽窄、长短不一的致密条纹,常见于干骺端,并可伸向骨干,累及骨骺者罕见,骨的形态多无明显异常。 此外。 骨斑点 症尚应与肥大细胞病和 结节性硬化 等鉴别。
脆弱性骨硬化(osteopoikilosis)又称骨斑点症,播散型凝集性骨病(osteopathia condensens disseminata)及点状骨(spotted bone)。全身多数骨骼上出现广泛散播的致密斑点,一般不产生临床症状,大多数因其他原因作X线检查时偶然发现。
临床表现: 骨斑点 位于海绵骨内,与皮质骨及关节软骨无关,骨轮廓正常。表现为散在多发局限性 骨硬化 区,镜下可见此 硬化 区系由排列紧密的骨小板所组成,边缘不整、状似 骨瘤 。本症不发生炎症、坏死病理 骨折 及恶变。临床一般无任何症状,常因其他病因来就诊而发现。本病好发于手、足、骨盆、长骨骺及骨端,胸骨、肋骨、锁骨、长骨干较少发病,颅骨及脊柱多无变化。
本病目前病因不明,但怀疑是一种先天性的发育异常,故本病目前尚无有效的预防措施,防治本病的重点在于预防本病的并发症的发生。因此早期发现、早期诊断、早期治疗是防止本病发生进一步的损害的关键。
本病无有效预防措施。 预后 预后良好,不影响发育及生命过程。但有人报告1例 骨斑点 症有 肉瘤 变。
... bone and joint)是 结核菌 侵入,并在其中生长繁殖,进而使骨或 关节 发生一系列的 病理 改变,又称为骨、 关节结核 病。 小儿骨与关节结核的病因 多为 继发性 结核病 变,直接 感染 的较罕见。 80%的病例是从 肺结核 经血路侵入骨、 关节 ,少数继发于 淋巴结 和 消化道 结核 。 小儿骨与关节结核的症状 一、 症状 特点:发病隐匿。 ...
西医治疗 石骨症 无特效疗法,一般采取对症治疗。采取减少钙摄入无明显效果。Ballet等于1977年曾采用骨髓移植治疗儿童重型石骨症,疗效满意。对于有面神经 麻痹 者,可行面神经减压术。有 视神经萎缩 或视力下降者,有人提出采取视神经减压术来挽救视力。但也有人对此手术治疗效果提出质疑。有人报道采用视神经减压术治疗6例石骨症患者,挽救其视力。采用右侧眶上入路,...
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