诊断 根据临床和病理发现上、下呼吸道坏死性 肉芽肿 改变，肾小球肾炎及累及其他器官的 血管炎 时，可做出WG的诊断。在1990年美国风湿病学会列出了WG的诊断标准，当出现下列4项标准中的2项或2项以上时，WG的敏感度和特异性分别是88.2%和92%：①尿沉渣异常（细胞管型或每高倍视野有5个红细胞）。②胸部X线检查异常（ 结节 、空洞或混合性浸润）。③ 口腔溃...
（一）发病原因 病因不明。认为是一种对未知的吸入抗原的过敏反应，该过敏反应导致呼吸道 肉芽肿 性炎症、 血管炎 ，血清IgA和IgG升高及全身血管和器官受累。虽然未发现家族、地理和职业等因素与该病有关，但有研究提示在该病HLA-B8抗原的检出率高。 （二）发病机制 虽然本病导致肉芽肿性血管炎的特异性机制尚不清楚，但相当多的证据提示存在免疫紊乱和抗体及细胞介导...
韦格纳肉芽肿 以严重血管壁炎症（ 肉芽肿 性 血管炎 ），鼻窦、肺、肾和皮肤肿块（肉芽肿）为特征（见第51节）。一些患者仅出现鼻腔、气道和肺部受累。 韦格纳肉芽肿可引起肺内血管炎症，并导致部分肺组织破坏。该病的病因不明，可能与过敏反应有关。 【症状和诊断】 肺部韦格纳肉芽肿可不出现任何症状，或有 发热 、体重降低、 乏力 、 咳嗽 、 呼吸困难 和 胸痛 。...
韦格纳（Wegener） 肉芽肿 是一种少见的疾病，初期表现为鼻、鼻窦、喉或肺粘膜的炎症，可逐步发展为全身性的脉管炎甚至致命的肾功能衰竭。 该病可发生在任何年龄，男性发病率是女性的两倍，病因尚不清楚。它类似于感染，但目前还没有发现确切的感染器官。 有人认为 韦格纳肉芽肿 是被某种过敏反应所激发，但这种过敏反应还未被确定，其结果是强烈的免疫反应导致机体多种组织...
小儿慢性肉芽肿(pediatric chronic granulomatous disease )是致死性遗传性 白细胞 功能缺陷。临床主要特征为，由于某种原因 吞噬细胞 NADPH 氧化酶 缺乏，导致 宿主 吞噬细胞系统产生的活性氧、H2O2产生减少， 杀菌 功能缺陷。患者对各种 过氧化氢酶 阳性菌属，如 葡萄球菌 、沙雷菌、曲酶属等高度敏感，反复发生慢性...
本病发生可能与 药物过敏 、 微小病毒感染 等有关，应积极预防，尤其是呼吸系统疾病的防治。 预后 本病预后严重。仅有上呼吸道症状者可以长期存活，但常遗留破坏性创痕。如能早期诊断、及早治疗，早期应用肾上腺皮质激素加免疫抑制剂联合治疗，可以阻止病程的进展，5年存活率达95%。
肉芽肿 (granuloma)是由 巨噬细胞 局部增生构成的境界清楚的结节状病灶。病灶较小，直径一般为0.5-2mm。以肉芽肿形成为基本特点的炎症叫 肉芽肿性炎 ，肉芽肿中激活的 巨噬细胞 常呈上皮样形态。不同的病因常引起不同形态的肉芽肿，病理学家常可根据肉芽肿形态特点做出病因诊断。典型的 结核肉芽肿 可诊断 结核病 ，若肉芽肿形态不典型者常需辅以特殊检查，...
西医治疗 可用肾上腺皮质激素口服，剂量为1mg/（kg·d），待病情得到控制，可逐渐减量维持。须联合应用环磷酰胺。严重病例，需用甲泼尼龙冲击后，改为泼尼松1mg/（kg·d）口服，4周后再改为隔天服。口服泼尼松的同时加用环磷酰胺剂量为2mg/（kg·d）。如此治疗，待缓解1年后如无复发，可逐渐将环磷酰胺减量，如每2个月减25mg。环磷酰胺的疗程为28个月。由
可并发 咯血 ，肾功能不全，出现器质性脑综合征，有精神症状、 偏盲 、 惊厥 和 偏瘫 等，有 关节肿痛 及脾脏肿大。
播散性 脂肪肉芽肿 综合征 (Farbers syndrome)是一种 常染色体隐性遗传病 ，临床上常以小 关节 受累、 皮下结节 以及 中枢神经系统 受损为特征性病理变化。该病征又称播散性类脂 肉芽肿病 、 神经酰胺 沉积病、Farber脂肪肉芽肿等。 小儿播散性脂肪肉芽肿综合征的病因 (一)发病原因 1、播散性 脂肪肉芽肿 综合征 可能是 常染色体隐性遗...
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