(一)治疗 Ⅰ型肾小管酸中毒的治疗如下： 1.纠正 代谢性酸中毒 这是治疗的关键，补碱治疗非常有效。常用的有碳酸氢钠、 枸橼 酸钠、枸橼酸钾。据病情轻重可服用碳酸氢钠4～10g/d，分4次服， (1g NaHCO3-约等于12mmol HCO3-)。也可按每天1.0～1.5mmol/kg(84～126mg/kg),儿童需碱量要大[2.5～7.0mmol/(k...
(一)发病原因 远端型RTA的病因可分原发性与继发性两类(表1)。 原发性者与遗传有关，为常染色体显性遗传，有家族史，但多呈散发性。继发性可由多种疾病引起，其最常见的根底疾病是慢性肾小管、 间质性肾炎 。其中以 慢性肾盂肾炎 多见。此外，其他先天性遗传性肾脏疾病如海绵肾、Fabry病、特发性高钙尿症等均可引起。在我国，继发于舍格伦综合征、 系统性红斑狼疮 等...
临床表现 1.原发性近端RTA（Ⅱ型） 近端肾小管对碳酸氢盐再吸收缺陷。多见于男孩， 生长缓慢 ，酸中毒症状， 低钠血症 症状，患儿 食欲不振 、常有 恶心 、 呕吐 、 乏力 、 便秘 、 脱水 等症状。碳酸氢盐的肾阈值约为18～20mmol/L以下。氯化铵负荷试验时，可排出pH<5.5的酸性尿。 2.原发性远端RTA（Ⅰ型） 远端肾小管分泌H+功能障碍，...
肾小管性酸中毒 （renal tubular acidosis，RTA）是由于远端肾小管上皮细胞排泌氢离子和（或）近端肾小管上皮对HCO3-的重吸收障碍，引起高氯性 代谢性酸中毒 ，钾、钠、钙等电解质紊乱为主要特点的一组临床综合征。 其临床表现以阴离子间隙正常的高氯性代谢性酸中毒、 肾钙化 、 肾结石 为特征。按病因可分为原发性及继发性。原发性多为先天遗传性...
肾小管性酸中毒 （renal tubular acidosis）：由 肾小管 酸化尿液功能失常产生的一种表现。它与 肾小球 疾病 晚期 尿毒症 之 酸中毒 不同，后者是体内酸性 代谢 产物不能经肾小球滤出所致。 疾病概述 肾小管酸中毒 （RTA）是由于近端肾小管对HCO3- 重吸收 障碍和（或）远端肾小管排泌氢 离子障 碍所致 肾小管酸中毒X线检查 的一组成...
肾小管性酸中毒 （renal tubular acidosis）：由 肾小管 酸化尿液功能失常产生的一种表现。它与 肾小球 疾病 晚期 尿毒症 之 酸中毒 不同，后者是体内酸性 代谢 产物不能经肾小球滤出所致。 疾病概述 肾小管酸中毒 （RTA）是由于近端肾小管对HCO3- 重吸收 障碍和（或）远端肾小管排泌氢 离子障 碍所致 肾小管酸中毒X线检查 的一组成...
...下列情况者须考虑RTA： ①不明原因的低钾症状，且反复发作； ②不明原因生长发育迟缓，并可除外 维生素D缺乏性佝偻病 及侏儒症； ③不明原因酸中毒，经一般碱剂治疗不易纠正，而尿pH中性或弱酸性； ④不明原因多次、 多尿 及 脱水 ，而尿比重及 尿糖 正常，除外 尿崩症 及 糖尿病 者； ⑤难治性脱水酸中毒。有上述情况时可进一步作碳酸氢盐滴定，尿钙、 尿磷 测...
西医治疗 1、碱性药物 由于远端肾小管排H+减少在体内潴留，引起 代谢性酸中毒 ，而近端肾小管酸中毒时，HCO3-重吸收功能障碍，患儿碳酸氢盐的肾阈降低至17～20mmol/L以下（正常为25～26mmol/L，小婴儿为22mmol/L），即使血浆HCO3-正常时，由于肾阈降低，滤液中的HCO3-大量从尿中排出，引起酸中毒。碱性药物的应用在于纠正酸中毒，早期...
近端肾小管酸中毒（proximal renal tubular acidosis，pRTA）是近端肾小管因各种继发因素（药物、毒物损伤、胱氨酸储积病、Wilson病）和（或）先天原因，导致近端肾小管碳酸酐酶功能障碍及H+排泌障碍，HCO3-在近端小管回吸收减少，而出现高氯血症性 代谢性酸中毒 及碱性尿，同样也可致 低血钾 。
...高免疫球蛋白血症和慢性活动性 肝炎 等；各种原因造成的钙磷代谢异常，如 甲状旁腺功能亢进 症、 甲状腺机能亢进 症等；还可因药物如 维生素D中毒 ，毒物中毒，此外， 肾盂肾炎 ，梗阻性肾疾患也可导致DRTA。 （二）发病机制 根据肾小管受损部位及其病理生理基础分为4型：Ⅰ型为远端肾小管酸中毒（distal renal tubular acidosis,DRT...
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