隐性脊柱裂是隐性椎管闭合不全中最为多见的一种,多见于腰骶部,有一个或数个椎骨的椎板未全闭合,而椎管内容物并无膨出。绝大多数的隐性 脊柱裂 终身不产生症状,也没有任何外部表现。
...据局部皮肤多毛、 紫斑 、小凹、色素沉着等临床表现,结合神经损害之症状,诊断多无困难。尤其是长期 遗尿 或发生明显 尿失禁 者,应多考虑为 脊柱裂 所引起。脊椎X线平片和CT与MRI扫描有助于疾病的诊断。 鉴别 隐性脊柱裂需与 腰椎间盘突出 、 腰肌劳损 、 肌痛 、 脊髓肿瘤 等鉴别。成 人发 病者还需与椎管狭窄症等鉴别。采用CT、MRI扫描可以明确诊断。
囊性 脊柱裂 几乎均须手术治疗。如囊壁极薄或已破,须紧急或提前手术,其他病例以生后1~3个月内手术较好,以防止囊壁破裂,病变加重。如果囊壁厚,为减少手术死亡率,患儿也可年长后(1岁半后)手术。手术目的是切除膨出囊壁,松解脊髓和神经根粘连,将膨出神经组织回纳入椎管,修补软组织缺损,避免神经组织遭到持性牵扯而加重症状。对脊膜开口不能直接缝合时,则应翻转背筋膜进行...
西医治疗 对于 脊柱裂 引起的 脊髓栓系综合征 者,均适合于手术,而且提倡尽早地予以手术治疗。只有手术解除脊髓栓系的因素,才能取得治愈、好转的机会。以往不少人将脊柱裂合并 尿失禁 或 大小便失禁 以及兼有下肢 瘫痪 者,视为手术禁忌证,亦即认为此类严重病例为不治之症。然而近20余年来积累了大量病例的临床处理经验,主张采取积极的手术态度,即使已有大 小便 失禁...
症状 囊性 脊柱裂 的病儿于出生后即见在脊椎后纵轴线上有囊性包块突起,呈圆形或椭圆形,大小不等,有的有细颈或蒂,有的基底部较大无颈。包块常随年龄增大,表面皮肤或正常,或菲薄易破,有的菲薄呈半透明膜状,如囊内为 脑脊液 ,用手电筒照之透光,如囊内有脊髓、神经组织等,用手电照之不透光或可见到囊内组织阴影。患儿啼哭时包块张力增高、较硬,安静时背部包块软且张力不高,...
(一)发病原因 世界各国自20世纪60年代起就陆续开展对 脊柱裂 和无脑畸形为主的神经管畸形的病因研究,20世纪70年代,通过一系列动物实验、临床观察和流行病学综合性研究,各国学者公认,神经管畸形是遗传因素和环境因素共同作用的结果,其中环境因素包括妊娠早期遭受如放射线、毒物、激素类药物、缺氧酸中毒等不良刺激。20世纪80年代的研究结果认为,妇女怀孕早期体内 ...
一般将脊柱裂分为显性脊柱裂与 隐性脊柱裂 2种。 1.显性脊柱裂 为一种严重的先天性疾患,视伴发脊髓组织受累程度不同而在临床上症状差异十分悬殊。其虽可见于头及鼻根部,但90%以上发生于腰骶处。 (1)脊膜膨出型:以腰部和腰骶部为多见。其病理改变主要是脊膜通过缺损的椎板向外膨出达到皮下,形成背部正中 囊肿 样肿块。其内容除少数神经根组织外,主要为 脑脊液 充盈...
脊柱裂和有关畸形属于神经管闭合不全性畸形。 脊柱裂 可以是广泛的神经管不融合,称之为完全性脊柱裂或脊柱全裂;也可以是部分性脊柱裂。 胚胎期神经原节形成并向尾端发展成神经沟,第21天神经沟两侧的神经襞向背侧正中包卷融合成为神经管。融合自胸段开始向头、尾端发展,尾端于第2周闭合,头端闭合比尾端大约早2天。神经管闭合后,逐渐与表皮脱离,移向体壁深部。神经管的头端发...
脊膜膨出诊断不困难。X线摄片可发现骨性缺损,CT及MRI已取代脊髓造影,为 脊柱裂 和脊膜膨出提供可靠的诊断依据。
完全性 脊柱裂 多为 死胎 ,临床意义不大。部分性脊柱裂主要表现如下: 1. 隐性脊柱裂 最为多见,约占成活新生儿的1/1000,多见于腰骶部,有一个或数个椎板闭合不全,椎管内容物不膨出。可以没有任何外部表现,多在摄片时偶尔发现。偶尔腰骶部皮肤有色素沉着,皮肤呈脐形陷窝,毛发过度生长或有皮肤脂肪垫。有时上述结构由一条纤维索通过椎板裂隙附着于硬脊膜、神经根,甚...
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