先天性肾病综合征 （congenital nephrotic syndrome，CNS）指生后3个月内发病的 肾病综合征 。它具有儿童型肾病综合征一样的临床表现，即出生时或出生后3个月内出现大量 蛋白尿 、高度 水肿 、 高脂血症 及 低蛋白血症 等。但其病因、病理变化、预后等与年长儿或成人者不同。
...子大小及电化学特性与血中白蛋白者相似。妊娠13周时胎儿血中浓度达到高峰。当胎儿发生蛋白尿时，则AFP随 尿蛋白 进入羊水中。故对曾分娩过本病小儿的孕妇于再次妊娠11～18周时检测羊水的AFP可有助于产前诊断。但应注意此种蛋白之增高还可见于有神经管畸形的小儿，但神经管畸形者除羊水中AFP增高外，胆碱酯酶也增高，可资鉴别，此外AFP还可见于双胎、Turner综合...
诊断 1. 肾病综合征 的诊断标准 （1）大量 蛋白尿 ： 尿蛋白 ～ 持续2周以上，24h尿蛋白定量大于0.1g/kg。 （2） 低蛋白血症 ：血浆白蛋白低于30g/L。 （3）高胆固醇血症：胆固醇大于5.7mmol/L（220mg/dl）。 （4） 水肿 ：水肿可轻可重，大量蛋白尿及低蛋白血症为必备条件。 2.肾炎性肾病综合征的诊断标准 在具有肾病综合征...
...复发率的重要环节，除 细菌感染 外、要提高对条件致病菌感染的认识和及时做出正确的诊治。 注意保证病人的饮食，足够的热卡和合理化的结构比，补充必要的维生素和元素，防止并发症。 预后 儿童 肾病综合征 的预后与原发病、病理类型、治疗反应密切相关。Habib等报告1～18年随访发展成慢性肾衰或者死亡者，MCN为7%、FSGS为38%、MN为8%、MPGN为41%。
诊断 肾病综合征 主要根据临床表现，凡有大量 蛋白尿 （24h 尿蛋白 定量>0.1g/kg，或>3.5g/kg）、高度 水肿 、高胆固醇血症（>5.7mmol/L,<220mg%）、低白蛋白血症（<30g/L,<3Gg%）均可诊为肾病综合征。 典型病例血清蛋白电泳多提示α2↑↑，而γ↓。部分病儿可有 低补体血症 ，镜下或肉眼 血尿 、 氮质血症 或 高血压...
西医治疗 采用以肾上腺皮质激素为主的中西医综合治疗。治疗包括控制 水肿 、维持水电解质平衡、供给适量的营养、预防和控制伴随感染、正确使用肾上腺皮质激素。反复发作或对激素耐药者配合应用免疫抑制药。中药目前以健脾补肾、配合控制西药副作用为主要治则。 1、一般治疗 （1）休息和生活制度：除高度水肿、并发感染者外，一般不需绝对卧床。病情缓解后活动量逐渐增加。缓解3～...
...症 。 （4）生长发育落后：由于蛋白质 营养不良 ，患儿常有生长发育落后，也有伴发胃食管反流和 幽门狭窄 的报告。 3.继发改变 由于持续的肾病状态，又常导致其他的病理生理变化。如： （1）免疫力低下：由于尿中丢失Ig和补体系统的B因子、D因子致免疫力低下，发生多种 继发感染 （如 肺炎 、 败血症 、 腹膜炎 、 脑膜炎 、 尿路感染 等）；感染是导致本征...
...周时胎儿血中甲胎蛋白浓度达到高峰，当胎儿发生 蛋白尿 时，则AFP随 尿蛋白 进入羊水中，故产前诊断常借助于羊水中的甲胎蛋白浓度检测。 对曾分娩过本病小儿的孕妇于再次妊娠11～18周时，检测羊水的AFP可有助于产前诊断。近年由于对NpHSI基因序列的研究，已有望做出确切产前诊断。继发于各种感染者，应积极予以预防，加强防治卫生宣传，加强孕期保健和产前检查等等。
（一）发病原因 肾病综合征 按病因可分为原发性、继发性及先天性三种，原发性肾病综合征占90%以上，其次为各种继发性肾病综合征， 先天性肾病综合征 极为罕见。 原发性肾病综合征的病因不清楚，其发病往往因呼吸道感染、过敏反应等而触发，继发性肾病综合征病因则主要有感染、药物、中毒等或继发于肿瘤、遗传及代谢疾病以及全身性系统性疾病之后。 （二）发病机制 1.发病机制...
（一）发病原因 根据病因分类，通常分为两大类： 1.原发性 包括芬兰型 先天性肾病综合征 、 弥漫性系膜硬化 、微小病变、局灶节段性 硬化 。 2.继发性 可继发于感染（先天 梅毒 、先天性毒浆原虫病、 先天性巨细胞包涵体病 、 风疹 、 肝炎 、 疟疾 、 艾滋病 等）、 汞中毒 、婴儿 系统性红斑狼疮 、 溶血尿毒综合征 、甲髌综合征、Drash综合征、...
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