皮肤淀粉样变性 又称苔薛样和 斑疹 形 淀粉 样变;属 淀粉样变性 病的一型,系指 淀粉样蛋白 沉积于正常的 皮肤 组织中而不累及其它器官的一种慢性皮肤病。 原发性 皮肤淀粉样变是由淀粉样蛋白物质沉积于皮肤所致。淀粉样蛋白是一种 球蛋白 和 粘多糖 复合物 ,因其类似淀粉的化学反应如碘反应而得名,但实际上与淀粉毫无关系。有人提出本病属 常染色体 显性 遗传,...
淀粉样变性 (amyloidosis),又称 淀粉 样物质 沉积症 ,为多种原因所诱导的以淀粉样变性的 纤维蛋白 为主要形式的淀粉样物质在 血管 壁及器官、组织细胞外沉积为特征的一种进行性、预后不良性 疾病 , 肝淀粉样变性 为全身性淀粉样变性的一部分,仅见于 肝脏 的淀粉样变性目前尚未见报道。 肝淀粉样变性的病因 (一)发病原因 淀粉样变性 病因及发病机制...
小儿淀粉样变性病 (pediatric amyloidosis)是 淀粉样蛋白沉积 于多种组织、器官引起多脏器 功能障碍 的全身性 疾病 。特别在肝、脾、肾、 心脏 、 肾上腺 、胰脏、胃肠组织、 气管 壁和 血管 壁内。 淀粉样蛋白 与碘接触时发生棕色反应,像 淀粉 一样,因此而命名。小儿极少见。 小儿淀粉样变性病的病因 (一)发病原因 淀粉样变性 的病因...
淀粉 样变是指一组表现各异的临床 综合征 ,其共同特点为均具有 细胞 外淀粉样物质沉积。1854年Virchow首次称本病为淀粉样变(amyloidosis),这是因沉积的淀粉样物(amyloid)遇碘和 硫酸 时,显现与淀粉相似的 染色 反应,在光镜下呈无定形的均一嗜 伊红 物。不同 蛋白质 的淀粉样物外形一致,用 刚果红 染色在偏光镜下呈特异的绿或黄色双...
眼眶淀粉样变性 (orbital amyloidosis)可发生于 眼眶 泪腺 区、 眼睑 和 结膜 组织内,是一种 淀粉样蛋白沉积 所致的病变,临床上比较罕见,病变可引起眼 球突出、 上睑下垂 、 眼球运动障碍 、眼眶 出血 (自发性)和 视力 下降等。 眼眶淀粉样变性的病因 (一)发病原因 原因未明,此病变是一种 浆细胞 参与的病变,可能与机体免疫 功能...
淀粉样变性 是由于 淀粉样蛋白 (一种少见的、通常不存在于体内的 蛋白质 )蓄积在机体各种组织中引起的 疾病 。 淀粉样变性有很多类型。 原发性 淀粉样变性的病因尚不清楚。但该症与 浆细胞 异常有关, 多发性骨髓瘤 可能也与淀粉样变性有关。 继发性 淀粉样变性继发于其他疾病,如 结核病 、 骨髓炎 、 风湿性关节炎 、 家族性地中海热 或 肉芽肿 性 回肠炎...
由于蛋白代谢障碍出现一种生理上不存在的均质性蛋白性物质(淀粉样物质amyloid)的疾病。淀粉样物质有的出现于局部,但更多的是系统地出现于全身各种器官,特别是存在于脾脏、肝脏、肾脏等处的间质中,细胞虽因此受压而萎缩,但并不出现细胞侵润。 也称为淀粉样变。是指淀粉样物质在某些器官的网状纤维、血管壁或组织间沉着的一种病理过程。淀粉样物质为一种结合黏多糖的蛋白质,...
淀粉样变性周围神经病 即指 周围神经 的 淀粉样变性 (amyloidotic peripheral neuropathy),是 淀粉 样物质在周围 神经 沉积,引起的一组严重的进行性感觉、运动 周围神经病 ,伴 自主神经 功能障碍 。 本组 疾病 主要包括家族性淀粉样变性多周围神经病(familial amyloidotic polyneuropathy,...
淀粉样变性 (amyloidosis),又称淀粉样物质沉积症,为多种原因所诱导的以淀粉样变性的纤维蛋白为主要形式的淀粉样物质在血管壁及器官、组织细胞外沉积为特征的一种进行性、预后不良性疾病, 肝淀粉样变性 为全身性淀粉样变性的一部分,仅见于肝脏的淀粉样变性目前尚未见报道。
[概述] 肾淀粉样变是由淀粉样物质沉积于肾脏引起的。临床表现早期主要为 蛋白尿 或 肾病综合征 ,晚期可导致肾功能衰竭。我国该病的发病率不高,与地区性(欧洲比亚洲高,在世界范围以 葡萄 牙、荷兰及以色列等国家发病率最高)、习惯(食物中酪蛋白成份高)、慢性感染、年龄(发病年龄一般在40岁以上,多于)及长程血液透析有关。目前主要治疗方法是对症治疗。 [症状体症]...
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