特发性肺纤维化 系指原因不明，局限于肺间质纤维化，过去曾使用过Hamman-Rich综合征，隐匿性致纤维化性肺泡炎(cryptogenic fibrosing alveolitis CFA)等病名，IPF和CFA都代表着同一个原因不明的慢性弥漫性的肺实质的炎症性疾病。IPF可发生在任何年龄，但以50岁以上老人为主，是主要累及老年人的一种疾病。男女发病率相仿，...
本病的预防应重点对已知病因的继发性 肺纤维化 进行防治，如结缔组织疾病中 类风湿性关节炎 、 硬皮病 、舍格伦综合征、 系统性红斑狼疮 等，积极治疗原发病，预防并发症，即肺纤维化发生。药物性肺纤维化，由于过敏引起者立即停药和恰当治疗，预后较好。由细胞毒性反应引起者预后较差。但一旦诊断为药物性肺纤维化应立即停药，并给予皮质激素治疗。由于吸入有机尘埃或有毒气体能...
特发性肺纤维化 （idiopathicpulmonaryfibrosis，简称IPF），亦称隐源性纤维化肺泡炎或特发性间质性 肺炎 等。本病病因未明，弥散性 肺间质纤维化 局限于肺部。Hamman和Rich分别于1935年和1944年首先报道数例，均属急性型，进展急剧，在6周至半年内死亡，故又名Hamman-Rich综合症。本病多在40－50岁发病，男性稍多...
1.结缔组织疾病引起继发性 肺纤维化 如 硬皮病 、 类风湿性关节炎 、 系统性红斑狼疮 ， 混合性结缔组织病 、舍格伦综合征等。继发性肺间质性纤维化的临床症状，X线和肺功能与IPF完全相似，其不同点是病因不同，结缔组织疾病本身被控制后纤维化随之停止发展，呈稳定状态。各类结缔组织疾病都具有肺外各种不同脏器的损害以及呈现不同的阳性生化和抗体反应。 2.闭塞性细...
(一)发病原因 如上所述，能引起 肺纤维化 的疾病有180种之多，而仅有1/3能明确病因，大多数目前还不知道病因。现将其病因分类列表于表1。 (二)发病机制 无论是特发性或是隐匿性都说明本病的直接致病因子尚不清楚。但因有家族性肺纤维化患者，因此遗传因素或先天性易感因子的存在是颇值得研究。而病毒感染或某些药物是否与本病的发病有关，仍需临床流行病学的调查与研究方...
...为IPF，不论急性、慢性、早期或晚期病人，都应首先考虑使用皮质激素治疗。如能早期使用激素，可减少肺泡炎的发生促使渗出与细胞成分的吸收和防止向纤维化演变。皮质激素可调节炎症和免疫过程，降低免疫复合物的含量，改善肺泡内巨噬细胞的功能，间接影响T淋巴细胞的作用，使肺泡巨噬细胞产生的趋化因子降低。 1.皮质激素 虽作为治疗的首选，但效果并不满意，治疗有效率在15%～...
...其中尤以弥散功能的下降有价值，其值常下降30%～50%;④未发现任何其他致病原因。 肺间质性疾病有130多种，绝大多数呈肺弥漫性损害。有些疾病结合临床、实验室检查，胸部X线特点容易诊断，如肺 结节病 、急性外源性过敏性肺泡炎、硅沉着病等。仍有1/3的疾病经多种检查不能确诊，尤其是多种间质疾病的晚期皆出现类似 肺间质纤维化 的临床症状和X线表现，需肺活检助诊。
特发性肺纤维化 （idiopathicpulmonaryfibrosis，简称IPF），亦称隐源性纤维化肺泡炎或特发性间质性 肺炎 等。本病病因未明，弥散性 肺间质纤维化 局限于肺部。Hamman和Rich分别于1935年和1944年首先报道数例，均属急性型，进展急剧，在6周至半年内死亡，故又名Hamman-Rich综合症。本病多在40－50岁发病，男性稍多...
本组疾病的并发症较多而较重，包括 肺部感染 、 咯血 、 自发性气胸 、 肺气肿 、肺性 肺动脉高压 、慢性肺心病、 呼吸衰竭 和 肺性脑病 。
许多疾病，尤其是引起免疫系统病变者，可引起 肺纤维化 。尽管已明确有许多可能的原因，但仍有半数肺纤维化患者的病因无法确定。这类原因不明的肺纤维化称为 特发性肺纤维化 （纤维化性肺泡炎，通常称间质性 肺炎 ）。特发性一词意为原因不明。 引起肺纤维化的常见原因 免疫系统疾病（ 类风湿性关节炎 ， 硬皮病 ， 多发性肌炎 以及 系统性红斑狼疮 ） ·感染（病毒，立...
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