抗维生素D性佝偻病(vitamin D-resistant rickets)是一种肾小管遗传缺陷性疾病,有低血磷性和低血钙性两种。家族性低血磷性佝偻病(familial hypophosphatemic rickets)是由于肾小管缺陷,肾脏丢磷,以致钙、磷代谢紊乱,造成佝偻病。遗传方式是性联显性遗传,对一般生理剂量的维生素D无反应,故又称抗维生素D佝偻病、...
...alysis)是一组与钾离子代谢有关的代谢性疾病,以反复性、自限性发作的骨骼肌弛缓性瘫痪或 无力 ,持续数小时至数周,发作间歇期完全正常为临床特征的疾病。根据其发作时血钾的改变,可将其分为 低血钾 型、 高血钾 型及正常血钾型三种类型。 周期性正常血钾性麻痹(normokalemic periodic paralysis)系常染色体显性遗传。发作时血钾正常。
西医治疗 治疗原则是防止骨畸形,尽可能使血磷升高,维持在0.97mmol/L(3mg/dl)以上,有利于骨的 钙化 。维持正常的生长速率,又要避免 维生素D中毒 所致高尿钙、高血钙的发生。将多种措施的优缺点简述如下: 1.单纯口服磷酸盐 为提高血磷至正常水平,常需磷酸盐制剂。一般用磷酸58.8g/L和磷酸氢二钠136g/L的磷酸盐合剂,每1ml含元素磷30....
...病常以“O”形腿或“X”型腿为最早症状,其他 佝偻病 体征很轻,较少出现肋串珠和郝氏沟,缺乏营养性 维生素D缺乏性佝偻病 常见的肌张力低下。常不被家长注意。较重病例有进行性骨畸形和多发性 骨折 ,并有骨骼疼痛,尤以下肢明显,甚至不能行走。严重畸形,身长的增长多受影响。牙质较差, 牙痛 ,牙易脱落且不易再生。对一般剂量维生素D没有反应,血磷低下, 尿磷 增加。
诊断 根据临床表现,除外其他病因引起的 佝偻病 ,对一般剂量维生素D没有反应,结合实验室检查血磷低下、 尿磷 增加等结果可确诊。 鉴别 1.与 维生素D缺乏性佝偻病 的鉴别 此病和 维生素D缺乏 性佝偻病的鉴别在于以下几个特点: (1)维生素D的摄入量已超过一般需要量而仍出现活动性佝偻病骨骼变化。 (2)2~3岁后仍有活动性佝偻病的表现。 (3)给40万~6...
...,导致肾小管回吸收磷减少所致。 (二)发病机制 包括近端肾小管回吸收磷和由25-(OH)D,转换为1,25-(OH)2D3两方面的缺陷,造成血磷降低,在0.65~0.97mmol/L(2~3mg/dl), 尿磷 排除增多,钙磷乘积多在30以下,骨质不易 钙化 。在动物实验已证实血清1,25-(OH)2D3水平低于正常,因患家族性 低血磷 症的病人,持续低血磷...
血疔 ,病名。《 外科真诠 》卷下:“血疔或生肘下,或生眼角。疔有一窍如 针眼 淌鲜血不止,急用真香油四两,无灰酒不拘多少和匀 热服 ,其血立止,徐用 野菊花 浓煎常服,切忌茶汤。”
哭笑失常 是指患者本人无法控制自己的情绪,时而大笑时而嚎哭,捉摸不定。 哭笑失常的原因 引起 哭笑失常 的原因主要是 大脑 功能的紊乱,精神活动不正常,也可能是因为某些 兴奋剂 的作用。 哭笑失常的诊断 哭笑失常 ,是 大脑 功能不正常的结果,由于 精神病 患者大脑功能不正常,所以这些患者出现了精神活动的明显不正常,如莫名其妙地自言自语,哭笑无常,胡言乱语。...
...康复 干预等。制定全面的综合性治疗计划,并根据病情不断调整综合性的治疗护理,正确应用各种药物治疗,如 溶栓 治疗、抗凝治疗、 极化 治疗, 降压药物 、益智药与脑 代谢 改善药等。目的是改善脑血流、预防 脑梗塞 、促进脑代谢、缓解症状、阻止病情恶化。 参看 白塞病伴发的精神障碍 麻痹性痴呆 小儿肝豆状核变性 儿童精神分裂症 肝豆状核变性 精神分裂症 全身症状
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