小儿时期的获得性免疫缺陷综合征(acquired immunodeficiency syndrome,AIDS) 即小儿艾滋病,是由 人类 免疫缺陷病毒(human immunodeficiency virus,HIV) 侵入小儿机体淋巴系统引起的传染病。AIDS为目前人类最为严重的传染病之一。
1.孕妇保健 已知一些 免疫缺陷 病的发生与胚胎期发育不良密切相关。如果孕妇受到放射线照射、接受某些化学药物的治疗或发生病毒感染(特别是 风疹 病毒感染)等,则可损伤胎儿的免疫系统,特别是在孕早期,可使包括免疫系统在内的多系统受累。故加强孕妇保健特别是孕早期保健十分重要。孕妇应避免接受放射线,慎用一些化学药物,注射风疹疫苗等,尽可能防止病毒感染。还要使孕妇加...
PID的临床表现由于病因不同而极为复杂,但其共同的表现却非常一致,即 反复感染 、易患肿瘤和自身免疫性疾病。 1.反复和慢性感染 是PID最常见的临床表现。 (1)感染发生的年龄:大约40%于1岁内发病,40%在5岁内,15%于16岁内起病,仅5%发生于成人期。T细胞缺陷和 联合免疫缺陷病 于生后不久即发病;以抗体缺陷为主者,由于有来自母体的抗体,一般在生后...
诊断 1.美国的Modell基金会及红十字会诊断标准 美国的Modell基金会及红十字会列出10种可能提示 免疫缺陷 的临床情况,本文转录如下,以供参考: (1)1年内发生8次以上的耳部感染。 (2)1年内发生2次以上严重的鼻窦感染。 (3)2个月以上的抗生素治疗效果欠佳。 (4)1年内2次以上 肺炎 。 (5)婴儿体重不增,生长发育迟缓。 (6)反复的皮肤...
因先天遗传因素,如先天性基因突变(mutation)、缺失(deletion)等所致免疫功能缺陷病,称为 原发性免疫缺陷病 (primary immunodeficieney diseases,PID)
西医治疗 原发性免疫缺陷病 的治疗原则:保护性隔离与鼓励患儿以相对正常的生活方式相结合;合理使用抗生素;针对性地进行免疫替代疗法、免疫调节和免疫重建。 1.一般护理 (1)饮食:应保证患婴充足的营养供给(富含三大营养素、维生素、微量元素之饮食)。因母乳中含有抗感染因子及各种适合婴儿的营养素,故应鼓励和促进母乳喂养。 (2)减少感染的机会:一方面生活中要为患儿...
因后天因素(理化因素、感染因素、营养因素、疾病因素、生理发育不成熟、老年退化等)所致 免疫缺陷 ,称为继发性免疫缺陷病(secondary immunodeficiency,SID)。SID表现为轻度免疫功能缺陷,且常为可逆性变异,及时去除不利因素之后,有望恢复正常免疫功能。
(一)发病原因 免疫缺陷 病可以是由于某一细胞系所产生的某一蛋白质缺陷所致,也可以是多系统缺陷所致,下述为免疫缺陷病的常见病因。 1.遗传缺陷 在多个组织表达的单基因缺陷(如 共济失调 毛细血管扩张症 、腺苷脱氨酶(ADA)缺乏症等)、局限于免疫系统的单基因缺陷(如性联无丙种球蛋白血症伴酪氨酸激酶缺乏、有ε链的T细胞抗原受体异常等)、家族性易感的多因素疾病(...
西医治疗 SID治疗原则上是根治原发病及免疫替代治疗和对症治疗,替代治疗和对症治疗均要视 免疫缺陷 的类型及后果而定,因在何种因素影响下,产生何种特殊免疫异常并不十分明了,故只有根治原发病,才有可能彻底纠正SID。 1.一般治疗 要加强宣传与护理,采取有效措施预防感染,合并感染时应用合适的抗生素治疗,针对各种情况进行对症治疗,如WAS病 人发 生 血小板减少...
本症为X-连锁遗传性疾病。 1.孕妇保健 已知一些 免疫缺陷 病的发生与胚胎期发育不良密切相关。如果孕妇受到放射线照射、接受某些化学药物的治疗或发生病毒感染(特别是 风疹 病毒感染)等,则可损伤胎儿的免疫系统,特别是在孕早期,可使包括免疫系统在内的多系统受累。故加强孕妇保健特别是孕早期保健十分重要。孕妇应避免接受放射线,慎用一些化学药物,注射风疹疫苗等,尽可...
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