淋巴瘤样肉芽肿 病于1972年由liebouw首先报告，是一种原因不明的系统性疾病，表现为坏死性 肉芽肿 和 血管炎 ，病死率高，可达60％，通常在出现症状后14个月内死于泛发性肺部疾病和继发性感染。 最初认为本病是一种良性或 淋巴瘤 前期病损，担近年的研究表明，其病变组织中的异型淋巴细胞表达t细胞分化抗原，例cd3，cd4等，同时也有t细胞分化抗原的丢失，...
...头孢三代和利福平更有效。近来发现磺胺异恶唑能促进患儿吞噬细胞的杀菌能力，白细胞介素-α也可增强中性粒细胞杀菌力。此外输注白细胞及骨髓移植对此病有益。非格司亭（粒系集落刺激因子）可减少感染或缩短病程，终归不能长久应用。肾上腺皮质激素不宜使用，它可加重粒细胞功能缺陷。 1.抗生素治疗 抗生素治疗CGD患者的主要目的是预防和治愈感染 病灶 ，可常规使用磺胺或其他抗...
... 婴幼儿反复发生皮肤、脏器的化脓性感染，伴 肝脾肿大 者，应做四唑氮 蓝实 验，筛查白细胞功能，再结合相应的X线检查确诊。 鉴别 应与下述疾病鉴别： 1.G6-PD缺乏症 患者白细胞G6-PD活性也降低，一般为正常的80%左右。这种病人容易发生 溶血性贫血 及 反复感染 。由于酶的缺乏，白细胞中测不到单磷酸己糖旁路的代谢活动。它不能为亚甲蓝纠正，以此和CGD...
播散性 脂肪肉芽肿 综合征 (Farbers syndrome)是一种 常染色体隐性遗传病 ，临床上常以小 关节 受累、 皮下结节 以及 中枢神经系统 受损为特征性病理变化。该病征又称播散性类脂 肉芽肿病 、 神经酰胺 沉积病、Farber脂肪肉芽肿等。 小儿播散性脂肪肉芽肿综合征的病因 (一)发病原因 1、播散性 脂肪肉芽肿 综合征 可能是 常染色体隐性遗...
性淋巴 肉芽肿 ，又称第四性病，亦叫腹股沟淋巴肉芽肿、女阴独疮、气候性横痃等。引起本病的病原体是 沙眼 衣原体，它是专门寄生在细胞内的微生物，人体是此病原体唯一的自然宿主。衣原体在56～60°c时，仅能活5～10分钟，在低温下可生存较长时间。本病主要是通过性交感染而发病，只要性伴侣有 病灶 、其分泌物带有衣原体，通过性接触便可传染给对方。一般多于。家庭内，如...
慢性溃疡性非肉芽肿性空肠回肠炎 是少见病。 临床表现 为 慢性腹泻 或 脂肪泻 、 腹痛 、 小肠 蛋白 丢失、 消瘦 并常有 发热 。 病理 表现为 空肠 回肠 多发性 溃疡 。 慢性溃疡性非肉芽肿性空肠回肠炎的病因 (一)发病原因 病因未明。个别的 口炎性腹泻 的病人经给以免谷胶食品后， 症状 得以改善，但以后发展为 慢性溃疡 性 空肠 炎时，再给以免谷...
韦格纳肉芽肿 （Wegeners granulomatosis，WG）是一种以上、下呼吸道坏死性、肉芽肿性 血管炎 ，肾小球肾炎和其他器官的血管炎为主要特征的全身系统性疾病。病变累及小动脉、静脉及毛细血管。临床上常表现为鼻和 鼻窦炎 、肺病变及进行性肾功能衰竭。
反复并发各种严重感染，如 肺炎 ， 脓胸 ， 肺脓肿 ，肠炎和结肠炎，可至 肛瘘 。常见于肝脏、脾脏、肺及骨骼发生 脓肿 ，发生脑的曲霉脓肿。食管，小肠和输尿管可发生阻塞。常致身材矮小，并发 红斑狼疮 ， 幼年型类风湿性关节炎 等。
...病。对高度疑诊病例，尤其合并 肾脏受累 者在进行活体组织检查的同时，就应开始治疗。 鉴别 本病须与 结节病 和 肺结核 相鉴别。在这二者c-ANCA均阴性。还须与变态反应性 肉芽肿 相鉴别，后者也可有慢性鼻窦炎，但患者有 哮喘 史，末梢血 嗜酸性粒细胞增多 ，同时不伴有呼吸道破坏性病变。此外，还须与肺出血肾炎综合征、 系统性红斑狼疮 及结节性多动脉炎相鉴别。
... 、 咯血 等。 肾脏受累 时可有肾炎症状，出现 蛋白尿 、 血尿 甚至肾功能不全。眼部病变可见结膜炎、 巩膜炎 、 角膜溃疡 、 葡萄膜炎 以及 眼球突出 。由于颅内 肉芽肿 病变及 血管炎 可使中枢神经系统受累，可出现器质性脑综合征、精神症状、 偏盲 、 惊厥 和 偏瘫 等。周围神经的血管炎可引起周围神经炎。严重者还可出现皮疹、 关节肿痛 及脾脏肿大等。
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