(一)发病原因 本病征病因可能与下丘脑后部及网状结构的损害或功能障碍有关。 (二)发病机制 有学者研究中发现本病征发病时与睡眠周期中的眼球快动期(REM)有关,在发作中开始后即表现为眼球快动期睡眠,日夜均如此,从而认为本病征是由于控制眼快动期睡眠的生理机制障碍所致。 本病可能有遗传因素,患者的HLA-DR2大多为阳性。
诊断 根据上述临床特点,间歇性出现症状,发作时肌张力不全、强直、舞蹈手足徐动样动作、意识无障碍、有家族史等,可以做出诊断。 鉴别 1.癔病 在对本病认识不足之前常易误诊为癔病。发作性舞蹈手足徐动综合征于儿童期起病,发作有特殊的诱因、发作时间短暂、家族遗传史明显、暗示治疗无效等特点,可与癔病相区别。 2. 癫痫 发作性舞蹈手足徐动综合征发作时无 意识障碍 可与...
...、少数于13~15岁起病。有家族史,多为常染色体显性遗传。 2.多有诱发因素 如突然活动、 疲劳 、 紧张 、兴奋、注意力高度集中等。 3.发作前有预兆 发作前常有短暂的感觉性先兆,如飘浮感等。 4.发作时主要表现 发作时的主要表现有四肢、躯体不自主地 抽搐 、扭动、站立不稳和古怪姿势等。 5.发作为时短暂 每次发作的持续时间少于10s,但一天可发作多次。 ...
发作性舞蹈手足徐动症即不自主的运动综合征、发作性舞蹈指划样动作,又称运动诱发性癫痫、阵发性肌张力不全性舞蹈手足徐动症、家族性阵发性多动症、局灶性运动源性阵发性舞蹈手足徐动症、继发性阵发性多动症等。本病征是一种遗传性、发作性疾病,从儿童期开始发病,极为罕见。
...身缺氧和能量供应减少而脑及全身代谢增加,耗氧量增加,而能量及氧的供应又不足,样导致神经细胞的缺血缺氧性改变,严重时可导致神经细胞的坏死,癫痫发作次数越多,每次发作持续时间越长,脑组织损伤越严重,智力障碍也就越严重,智障碍的程度还与发病年龄有关,如在新生儿及婴儿期脑细胞正在发育阶段 ,若此时发生癫痫发作要比年龄大的孩子对智力影响明显 ,不同的癫痫发作类型对智力...
预防 癫痫 和有效的控制癫痫的发作。 1.癫痫的预防 癫痫的病因及发病机制复杂,预防较困难。同时目前的癫痫患者中约有70%的病因不明,而使预防无法进行。且相当一部分症状性癫痫,尽管原因明确,预防也是困难的,如脑肿瘤、动静脉畸形等。同时癫痫发作是多因素综合作用的结果,至少包括 惊厥 阈值(与遗传因素有关)、神经系统病变和诱发因素,这也增加了预防的困难。但这绝不...
(一)发病原因 本病征是常染色体显性遗传性疾病,病因未明。发作的诱因常为突然活动、 疲劳 和注意力高度集中等。 (二)发病机制 冯斌所报道的家系中具有:①每代都有患者;②两性均有发病;③先证者的父、兄、堂兄、堂叔患同类病征;④没有此病征的后代与正常人婚配,其子女中未发现此类病征者。以上几点说明,本病征是常染色体显性遗传性疾病。
癫痫发作诱发失语综合征即Landau-Kleffner综合征,是由于癫痫发作造成语言中枢的功能障碍引致本病。
本病征的临床表现有以下几方面。 1. 癫痫 为首发症状和主要表现,发作形式可呈多种多样,部分可呈混合性发作。 2.获得性失语 起病年龄多在3~9岁,发病前患儿的语言发育正常,随着癫痫发作而出现获得性失语,其类型为运动性、感觉性或混合性,严重程度与癫痫发作和EEG的痫性放电有关。 3.精神症状 部分患儿可伴有认知、行为和情感的障碍。 4.EEG特点 显示典型的...
慢性肺炎 的特点是周期性的复发和恶化,呈波浪型经过。由于病变的时期、年龄和个体的不同,症状多种多样。在静止期体温正常,无明显体征,几乎没有 咳嗽 ,但在跑步和上楼时容易 气喘 。在恶化期常伴有肺功能不全,出现 发绀 和 呼吸困难 ,并由于肺活量和呼吸储备减少及屏气时间缩短等,引起 过度通气 的外呼吸功能障碍。
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