因先天 遗传因素 ，如先天性 基因突变 (mutation)、缺失(deletion)等所致 免疫功能 缺陷病，称为 原发性免疫缺陷病 (primary immunodeficieney diseases，PID) 小儿原发性免疫缺陷病的病因 (一)发病原因 免疫缺陷病 可以是由于某一 细胞系 所产生的某一 蛋白质 缺陷所致，也可以是多系统缺陷所致，下述为免...
当第一次用适量抗原给动物免疫，需经一定潜伏期才能在血液中出现抗体，含量低，且维持时间短，很快下降，称这种现象为初次免疫应答。若在抗体下降期再次给以相同抗原免疫时，则发现抗体出现的潜伏期较初次应答明显缩短，抗体含量也随之上升，而且维持时间长，称这种现象为现次免疫应答或回忆应答。由于对抗体分子结构研究的进展，发现初次应答产生的抗体主要是IgM分子，对抗原结合力低...
严重联合免疫缺陷病 (severe combined immunodeficiency，SCID)包括一组 遗传性疾病 ，可伴有 B细胞 分化 异常，也可不伴有B细胞分化异常。如不给以 造血干细胞 移植 则常于幼年夭折。本病的发生率估计为5万～10万个活产 婴儿 中有1例。 小儿X-连锁严重联合免疫缺陷病的病因 (一)发病原因 XL-SCID是由于 IL-2...
高免疫球蛋白E综合征 即Job 综合征 ，又称姚 皮炎 综合征、 慢性肉芽肿病 变异 型(Granulomatous disease variant)、Buckley综合征等。本病征是一种病因及发病机理尚不清楚的少见 疾病 。1966年Davis以“Job综合征”为病名报告2例，1971年Pabst指出本病 血清 IgE 增高，1974年Hill又发现本病还...
小儿时期的 获得性免疫缺陷综合征 (acquired immunodeficiency syndrome， AIDS ) 即小儿 艾滋病 ，是由 人类免疫缺陷病毒 (human immunodeficiency virus， HIV ) 侵入小儿机体 淋巴系统 引起的 传染病 。AIDS为目前人类最为严重的传染病之一。 小儿获得性免疫缺陷综合征的病因 (一)...
免疫缺陷 病（immunodeficiency）是指免疫系统功能障碍引起的一类疾病，就其原因可分为遗传性（原发性）与继发性两大类。根据参与免疫反应的细胞又可分为B细胞和T细胞以及 联合免疫缺陷病 。本节主要阐述具有免疫功能的各种蛋白质遗传性缺陷引起的免疫缺陷病。主要有下列几种： 1.无丙球蛋白血症 无丙球蛋白血症（agammaglobulinemia）分为两...
...于外周血。有人认为这可能是脑脊液中T细胞参加再循环而B细胞则不参加；T细胞还具有半寿期较长或由于血脑屏障而潴留等原因，因此中枢神经系统可能是免疫学特区，具有自己的免疫系统和免疫反应特征，要中枢祝经系统炎症百T细胞数量免疫力功能降低。 多发性硬化 症时，激活的辅助T细胞及B细胞绝对值均增加。 4． 脑囊虫病 检查：补体结合试验，胶乳凝集试验及间接血凝试验等在7...
自身免疫性溶血性贫血 (autoimmune haemolytic anaemias，AIHA) 是一种 获得性免疫 性 贫血 ，是由患儿体内产生了与自身红细胞 抗原 起反应的 自身抗体 吸附于红 细胞表面 ，从而引起 红细胞 过早地破坏而产生的一种 溶血性贫血 。可发生于任何年龄阶段，小儿时期最常见的 疾病 。 小儿自身免疫性溶血性贫血的病因 【发病原因】...
...治疗无关。而非结核性胸膜积液TNF含量为62ng/L，明显低于结核性积液。因此测定TNF含量有助于结核怀胸膜炎的鉴别诊断。 其它还有非特异性免疫复合物检查，一般认为渗出液的免疫复合物比漏出液高，其IC浓度高低常与方法有关。应重视风湿病及系统怀 红斑狼疮 患者胸水及血清IC的浓度，它们的IC浓度高于血清浓度，而其他疾病时血清IC浓度则高于胸水。在 红斑 狼疮引...
血管 免疫母细胞淋巴结病(angioimmunoblast lymphadenopathy)又称血管免疫母细胞性淋巴病伴异常 蛋白 综合征 ，是 自身免疫性疾病 。本症有多种组织器官损害。 小儿血管免疫母细胞淋巴结病的病因 (一)发病原因 一般认为本症是一种 自身免疫性疾病 。 (二)发病机制 本症是由于 T细胞 调节功能缺陷，可转化为 淋巴瘤 。如 淋巴结...
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