...活10～15年以上；若发生上述并发症，生存期明显缩短，多在数年内死于 脑出血 、 脑血栓 或 消化道出血 。 本病部分患者晚期红细胞计数可上升，并发或转成 骨髓纤维化 ，约10%老年人ET可转化为CML、PV和 急性白血病 ，但本病不向急性巨核细胞 白血病 转化。 对于 出血倾向 严重者，除控制血小板的数量外，要及时输注新鲜血小板制剂，防止发生 颅内出血 。
...有出血和（或） 血栓形成 的症状。以出血为常见，尤以胃肠道、齿龈和 鼻出血 最多见，女性患者常有 月经过多 。瘀点、 瘀斑 较少见。大多为自发性的或轻微外伤后容易出血。血栓形成的相应部位有坏死和（或）继发性萎缩性病变，其表现多样化。动脉血栓形成多见于肢体，如下肢血栓形成引起 间歇性跛行 ；四肢的周围动脉血栓形成引起指（趾）疼痛或坏疽；肠系膜和 脾栓塞 表现为...
治疗 若无症状，可以不治疗。血小板数显着增多伴有出血和 血栓形成 时，根据具体情况分别选用各种治疗方法。 1.化学治疗 可选用下列1种药物。白消安（马利兰），开始剂量4～6mg/d，口服。苯丁酸氮芥（瘤可宁），0.1～0.15mg/（kg·d），口服。环磷酰胺，100～200mg/d，口服。氧芬胂（马法兰），2～4mg/d，口服。羟基脲，15mg/（kg·d...
原发性血小板增多症 （primary thrombocythemia）少见，是骨髓增生性疾病中以巨核细胞系过度增生为主的疾病。血小板数量明显增多，功能异常。多发生于中年人，主要表现为 反复出血 和 血栓形成 。骨髓内巨核细胞系显着增生。脾、肝及淋巴结内可见髓样化生灶，其中的细胞以巨核细胞系为主。部分病例可转化为 真性红细胞增多症 、 骨髓纤维化 或慢性粒细胞...
临床上在某些 生理 状态(如运动后)以及不同类型的急、 慢性疾病 时，均有可能使 血小板 数升至400×109/L以上，称 继发性 (反应性) 血小板增多症 (secondary thrombocythemia) 。从病史和 临床表现 可明确病因。血小板增多症(thrombocytosis)是指血小板数超过正常值上限，血小板数常超过1000×109/L(10...
本病分原发性与 继发性血小板增多症 两种，无原发病的血小板增多伴出血现象，称 原发性血小板增多症 。临床上在某些生理状态（如运动后）以及不同类型的急、慢性疾病时，均有可能使血小板数升至400×109/L以上，称继发性（反应性）血小板增多症（secondary thrombocythemia） 。血小板增多症（thrombocytosis）是指血小板数超过正常...
诊断 1.血小板计数 增多。 2.血小板功能 正常。 3.骨髓象 正常。 4.有原发诱因 如 发热 、运动、切脾等。 鉴别 1.5q-综合征 以顽固性大细胞性 贫血 ，白细胞正常或减低，染色体5q-，血小板（600～800）×109/L，骨髓中可见小巨核细胞。 2.铁粒幼细胞性贫血 10%～30%患儿中 血小板增多 有 难治性贫血 ，骨髓涂片铁染色见环行铁粒...
继发性血小板增多症 主要见于慢性 感染 ， 恶性肿瘤 、急性失血， 溶血性贫血 ，手术药物的反应及 结缔组织病 导致的 血小板 过度生成，一般无症症，部分病人可有 血栓形成 ，外周血小板高于正常>400×109/L，即可诊断。 继发性血小板增多症的病因 (一)发病原因 继发性 血小板增多可见于许多 疾病 或 生理 情况，可归类如下： 恶性肿瘤 (包括血液学恶...
继发性血小板增多症 的血小板数一般不超过600×109/L（60万/mm3），骨髓巨核细胞数增多，但其平均容积不是增大，而是减小，只及正常巨核细胞的2/3，血小板功能无明显缺陷，临床上除原发病的症状外，由 血小板增多 所致的出血及栓塞较少见。继发性血小板增多症常继发于 红细胞增多 症、慢性粒细胞 白血病 、急性出血或溶血、恶性肿瘤、 骨髓纤维化 及脾切除术后...
可并发血栓栓塞与 异常出血 ，出血和检查并发症的发生较 原发性血小板增多症 为少，主要为原发病的并发症。
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