纯红细胞 再生障碍性贫血 （pure red cell aplasia，PRCA）仅有红细胞系统的发育障碍，白细胞与血小板无改变。骨髓中幼红细胞停止在定向干细胞和早幼红细胞阶段，其他幼红细胞极度减少，但粒细胞系统和巨核细胞发育正常，红细胞寿命稍短于正常。 贫血 呈正色素性，网织红细胞减少或缺如。
小儿再生障碍性贫血 贫血的诊断标准为：[1]全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。（如2系减少，其中必须有血小板减少）。[2]一般无脾肿大。[3]骨髓中至少1个部位增生减低或重度减低。[4]除外其他全血细胞减少的疾病，如夜间阵发性血红蛋白尿、MDS、急性淋巴细胞细胞白血病。[5]一般抗贫血治疗无效。 分型：[1]急性再障（重型再障Ⅰ型）：①临床：起病急，贫血进...
小儿再生障碍性贫血 target=_blank> 贫血 的诊断标准为：[1] 全血细胞减少 ，网织红细胞绝对值减少。（如2系减少，其中必须有 血小板减少 ）。[2]一般无 脾肿大 。[3]骨髓中至少1个部位增生减低或重度减低。[4]除外其他全血细胞减少的疾病，如夜间阵发性 血红蛋白尿 、MDS、急性淋巴细胞细胞 白血病 。[5]一般抗贫血治疗无效。 分型：[...
小儿再生障碍性的诊断标准为：[1] 全血细胞减少 ，网织红细胞绝对值减少。(如2系减少，其中必须有 血小板减少 )。[2]一般无 脾肿大 。[3]骨髓中至少1个部位增生减低或重度减低。[4]除外其他全血细胞减少的疾病，如夜间阵发性 血红蛋白尿 、mds、急性淋巴细胞细胞。[5]一般抗 贫血 治疗无效。 分型：[1]急性再障(重型再障Ⅰ型)：①临床：起病急，贫...
...单纯红系增生低下等诊断不难。但须注意是否用过肾上腺皮质激素。此类激素可使红系增生，造成确诊困难。 1.继发性获得性纯红再障 正细胞正色素性 贫血 ，可排除各类儿童期常见营养性贫血，无白细胞和 血小板减少 。骨髓象呈纯红再障表现，继发于各类原发性疾病者诊断并不困难。 2.先天性纯红细胞性 再生障碍性贫血 Diamond曾提出本症的诊断要点如下。 （1）从婴儿期...
西医治疗 本病征应按 肝炎 治疗同时按 再生障碍性贫血 做双轨治疗。尽管采用雄性激素、皮质激素、抗生素和积极支持疗法，常不能改变其预后，存活率仅10%左右。雄性激素和支持疗法早期可使网织细胞增加，但粒细胞、血小板数难以回升。近年来使用免疫抑制药、抗胸腺细胞球蛋白（ATG）、骨髓移植和胚肝等治疗，使存活率明显提高。部分一次免疫抑制疗法无效的病例，重复第2次治疗...
病因尚未明确，但感染是导致小儿 肝炎 的主要原因，加强孕期保健，防止孕期各种感染性疾病，尤其是 乙肝 病毒、巨胞病毒、 风疹 病毒、 单纯疱疹 病毒、 先天性梅毒 等感染，以免造成小儿肝脏损害而发生本症。约有数百种药物和毒物可造成肝细胞的损害，避免长期、大量接触，以防本症发生。同时应合理喂养，平衡膳食，做好小儿生后的各种预防接种工作，养成良好的卫生习惯，防治...
起病缓慢，明显的 贫血 多于出生后2～3个月出现，约有15%的病儿于出生后数天内发病，但也有至1周岁时甚至在6周岁时开始出现症状。 早产儿 的发病数较高，病儿中约1/3合并先天性畸形如拇指三指节畸形、 先天性心脏病 、尿道畸形、 斜视 或表现为Turner综合征的外貌，但染色体核型正常或为XX/XO嵌合体。临床除畸形外，贫血是惟一的症状，无出血现象。除合并心...
...血是致死性并发症，发病与 肝炎 轻重、肝炎变化无关。 （5）肝炎起病至发生再障的时间不等，多数报告是肝炎好转或者治愈期并发再障。 2.表现 贫血 呈进行性加重，输血频度高，且常出现即使大量输血仍难以纠正的 重度贫血 。感染和出血又可加重贫血。由于贫血难以纠正，临床有 面色苍白 、 头晕 、 心悸 、 乏力 等明显缺 血缺氧 和心功能不全的表现。由于免疫功能紊...
西医治疗 主要采用肾上腺皮质激素和输血疗法。必要时可做脾切除术。 1.肾上腺皮质激素 多数患儿应用泼尼松（强的松）后， 贫血 明显好转。治疗开始越早，疗效越明显，若于发病3个月内开始治疗，几乎100%的患儿都出现治疗反应；若发病3年后才开始服用泼尼松（强的松），则疗效极差。剂量为60mg/（m2·d），分3～4次服用。一般于用药1～2周后即出现网织红细胞升高...
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