...聚 形成包涵体，附于红细胞膜上，损伤胞膜，可塑性降低，发生血管内或血管外溶血；受累珠蛋白肽链合成减少，导致Hb合成减少形成小细胞、低色素性 贫血 （每个细胞内Hb含量减少）。 1.α2 地中海贫血 （α 地贫） 又称静止型α-地贫，无临床及血液异常表现。常因α-地贫先症者家系调查或婚前、产前及新生儿 脐血 筛查时发现。出生时脐血Hb Bart′s占1%～2%...
1.血红蛋白H病 依本病发病年龄，病情轻重等可分为以下3型： （1）重型：多于婴儿期发病，类似重症β-地贫，严重的慢性 溶血性贫血 ，库氏面容， 脾肿大 明显，需依靠输血维持生命。新生儿期无 贫血 ，Hb Bart′s含量25%，少量：HbH。 （2）慢性 溶血性黄疸 型：本型少见，轻至中度贫血，持续性轻至中度 黄疸 ，轻度肝、脾肿大，感染和（或）药物加重溶...
...细胞形态及Hb电泳主要Hb为Hb Bart's即可确诊。 鉴别 1.血红蛋白H病 本病须与β-地贫、红细胞GbPD缺陷症、 黄疸 型病毒型 肝炎 、HS和 缺铁性贫血 鉴别。 2.Hb Bart's胎儿 水肿 综合征 与新生儿同族 免疫性溶血 所致胎儿水肿鉴别，临床特征肝肿大比脾肿大明显，特征性红细胞形态及Hb电泳主要Hb为Hb Bart's，以此即可鉴别。
可并发严重的慢性 溶血性贫血 ，可发生溶血危象， 重度贫血 ，骨骼改变，有库氏面容， 脾肿大 明显，需依靠输血维持生命。 黄疸 、感染和（或）药物可加重溶血，可合并胆石，有高间接胆红素血症，重症胎儿可死于宫内或娩出后短期内死亡。全身重度 水肿 ， 腹水 等。生长发育停滞，常并发支气管或 肺炎 ，并发 含铁血黄素沉着症 ，造成脏器损害，并发 心力衰竭 、 肝纤...
...妊娠早期对重型β和α地贫胎儿作出诊断并及时中止妊娠，以避免 胎儿水肿 综合征的发生和重型β地贫患者出生，是目前预防本病行之有效的方法。 2.地中海型 贫血 带因者外表、成长与正常人无异。 3.维他命之补充 同平常人，于医师认为必要时投予。因外表不易查觉此病，常被给予铁剂补血，应注意。 4.婚前检查：结婚对象应检验是否为地中海型贫血带因者，若是则特别注意产前检...
临床表现及诊断 本病大多婴儿时即发病，表现为 贫血 、虚弱、腹内结块。发育迟滞等，重型多生长发育不良，常在成年前死亡。轻型及中间型患者，一般可活至成年并能参加劳动，倘注意节劳及饮食起居，可以减少并发症、改善症状。禀赋不足、 肾气虚 弱为主要原因。肾为先天之本，究天肾精不充。则生化无源。“小儿之劳，得于母胎”。可见‘"童子劳”与父母关系密切。肾精不充同时也影响...
地中海贫血又称海洋性贫血。是一组遗传性小细胞性 溶血性贫血 。其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。导致血红蛋白的组成成分改变，本组疾病的临床症状轻重不一，大多表现为慢性进行性溶血性贫血。
根据临床特点和实验室检查，结合阳性家族史，一般可作出诊断。有条件时、可作基因诊断。本病须与下列疾病鉴别。 1. 缺铁性贫血 轻型地中海贫血的临床表现和红细胞的形态改变与缺铁性 贫血 有相似之处，故易被误诊。但缺铁性贫血常有缺铁诱因，血清铁蛋白含量减低，骨髓外铁粒幼红细胞减少，红细胞游离原叶琳升高，铁剂治疗有效等可资鉴别。 2.传染性 肝炎 或 肝硬化 因Hb...
...蛋白的肽链有4种，即α、β、γ、δ链，分别由其相应的基因编码，这些基因的缺失或点突变可造成各种肽链的合成障碍,致使血红蛋白的组分改变。通常将地中海贫血分为α、β、δβ和δ等4种类型，其中以β和α地中海 贫血 较为常见。 1.β地中海贫血 人类 β珠蛋白基因簇位于11p15.5。β地中海贫血(简称β地贫)的发生主要是由于基因的点突变，少数为基因缺失。基因缺失和...
地中海型贫血是一种遗传先天性的贫血，在台湾相当普遍。近年来 因为医学知识的普及较为大家熟悉，但也常造成一些无谓的恐慌。地中 海型贫血可以依基因变异的情况分成不同的严重程度。轻型的对患者本 身通常无碍，不须过份担心。要注意的是配偶是否也有地中海型贫血， 如果夫妻双方都患有轻型地中海型贫血，则可能会生出带严重型贫血的 子女，所以须早期做产前检查；另外就是注意不要...
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