地中海贫血又称海洋性贫血。是一组遗传性小细胞性 溶血性贫血 。其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。导致血红蛋白的组成成分改变,本组疾病的临床症状轻重不一,大多表现为慢性进行性溶血性贫血。
...和生长发育,久则 血气坏败 。出现黄疽、 积聚 等表现,致成此虚实错杂之证。 血红蛋白定量测定是临床常规诊断的方法。HbA2 的增加是轻型β地中海贫血的诊断依据。重型β地中海贫血的HbF通常增加,有时增加到90%;HbA2 的增加量通常亦在3%以上。在α地中海贫血综合征,HbA2 和F的百分比一般都正常,其诊断往往就靠排除小细胞性贫血的其他原因。当血红蛋白电...
根据临床特点和实验室检查,结合阳性家族史,一般可作出诊断。有条件时、可作基因诊断。本病须与下列疾病鉴别。 1. 缺铁性贫血 轻型地中海贫血的临床表现和红细胞的形态改变与缺铁性 贫血 有相似之处,故易被误诊。但缺铁性贫血常有缺铁诱因,血清铁蛋白含量减低,骨髓外铁粒幼红细胞减少,红细胞游离原叶琳升高,铁剂治疗有效等可资鉴别。 2.传染性 肝炎 或 肝硬化 因Hb...
地中海型贫血是一种遗传先天性的贫血,在台湾相当普遍。近年来 因为医学知识的普及较为大家熟悉,但也常造成一些无谓的恐慌。地中 海型贫血可以依基因变异的情况分成不同的严重程度。轻型的对患者本 身通常无碍,不须过份担心。要注意的是配偶是否也有地中海型贫血, 如果夫妻双方都患有轻型地中海型贫血,则可能会生出带严重型贫血的 子女,所以须早期做产前检查;另外就是注意不要...
...蛋白的肽链有4种,即α、β、γ、δ链,分别由其相应的基因编码,这些基因的缺失或点突变可造成各种肽链的合成障碍,致使血红蛋白的组分改变。通常将地中海贫血分为α、β、δβ和δ等4种类型,其中以β和α地中海 贫血 较为常见。 1.β地中海贫血 人类 β珠蛋白基因簇位于11p15.5。β地中海贫血(简称β地贫)的发生主要是由于基因的点突变,少数为基因缺失。基因缺失和...
地中海贫血 (Beta thalassaemia)(简称地贫)又称海洋性贫血(thalassemia),据全国医学名词审定委员会规定应称为“珠蛋白生成障碍贫血”。是由于一种或多种珠蛋白肽链合成受阻或完全抑制,导致Hb成分组成异常,引起慢性 溶血性贫血 。 根据不同类型的珠蛋白基因缺失或缺陷,而引起相应的珠蛋链合成受抑制情况不同,可将地贫分为α-地中海贫血;β...
地中海贫血 (alpha thalassaemia)(简称地贫)又称海洋性贫血(thalassemia),据全国医学名词审定委员会规定应称为“珠蛋白生成障碍贫血”。 是由于一种或多种珠蛋白肽链合成受阻或完全抑制,导致Hb成分组成异常,引起慢性 溶血性贫血 。根据不同类型的珠蛋白基因缺失或缺陷,而引起相应的珠蛋链合成受抑制情况不同,可将地贫分为α-地中海贫血;...
积极开展优生优育工作,以减少/控制“ 地中海贫血 ”基因的遗传。 1.婚前地中海 贫血 筛查,避免轻型地中海贫血患者联婚,可明显降低重型/中间型地贫患者出生的机会。 2.推广产前诊断技术,对父母双方或一方地贫基因携带者,孕4个月时,采集胎儿绒毛、羊水细胞或 脐血 ,获得基因组DNA以聚合酶链反应(PCR)技术对高危胎儿进行产前诊断,重型/中间型患儿应终止妊娠...
积极开展优生优育工作,以减少/控制“ 地中海贫血 ”基因的遗传。 1.婚前地中海 贫血 筛查,避免轻型地中海贫血患者联婚,可明显降低重型/中间型地贫患者出生的机会。 2.推广产前诊断技术,对父母双方或一方地贫基因携带者,孕4个月时,采集胎儿绒毛、羊水细胞或 脐血 ,获得基因组DNA以聚合酶链反应(PCR)技术对高危胎儿进行产前诊断,重型/中间型患儿应终止妊娠...
意大利化妆品公司Segreti Mediterranei从地中海死海中发掘灵感,新近开发出三个面部护肤产品。新产品的主要功效集中在抵御外界环境污染、冷、热以及紫外线引起的皮肤加速衰老过程等方面。新产品中第一个是SPF10的保湿乳液Moisturising Facial Lotion,它含有月桂树叶和南瓜提取物成分,南瓜提取物具有抗衰老和回香肌肤活力的作用,而...
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