家族性良性天疱疮（familial benign pemphigus）又称为Hailey-Hailey病，1939年报道本病。是一种显性遗传性皮肤病，亦可见无家族史病例。本病少见，可由于摩擦，阳光照射，损伤及 细菌感染 而激发，有人认为本病与达里埃氏病有某种联系。
家族性混合型高脂血症 (familial combined hyperlipidemia，FCH)是于1973年首次被认识的一个独立的 病症 。在60岁以下患有 冠心病 者中，这种类型的 血脂异常 最常见。另有研究表明，在40岁以上原因不明的 缺血 性 脑卒中 患者中，FCH为最多见的血脂异常类型。 家族性混合型高脂血症的病因 (一)发病原因 由于目前有关F...
家族性混合型高脂血症 (familial combined hyperlipidemia，FCH)是于1973年首次被认识的一个独立的 病症 。在60岁以下患有 冠心病 者中，这种类型的 血脂异常 最常见。另有研究表明，在40岁以上原因不明的 缺血 性 脑卒中 患者中，FCH为最多见的血脂异常类型。 家族性混合型高脂血症的病因 (一)发病原因 由于目前有关F...
本病是一种 亚急性 的家族性TSE,临床上以治疗无效的顽固 失眠 、 自主神经 机能失调和运动 体征 为特征， 组织病理学 以 丘脑 前腹侧和背内侧 神经核 选择性 萎缩 为特征。早先，该病与家族性CJD混同。1986年，意大利Bologna大学医学院Lugaresi等首先报道并详细描述了本病的第一个病例，命名为 致死性家族性失眠症 。从此，人 朊病毒 病增...
...耳其人)的人.其他人群中,尤其是以色列的阿斯克那士犹太人,已发生足够多的病例而应引起警惕,需在家系不典型时排除诊断.大约50%病人没有该病的家族史. 本病按 常染色体隐性 病征遗传.在第16号 染色体 短臂上的致病 基因 已被克隆.基因的产物是781个 氨基酸 组成的 蛋白质 .一组发现者将其命名为pyrin,另一组则称其为marenostrin.它只在循环...
家族性出血性肾炎(即Alport 综合征 ，AS)是一种 遗传性疾病 ，Samuelson 1874年及Dickinson 1875年首先初步报道，文献中它被称为 遗传性肾炎 、遗传性进行性 肾炎 、遗传性慢性进行性肾炎、遗传性 慢性肾炎 ，临床主要表现为 血尿 、 神经性耳聋 、眼疾和 慢性肾功能不全 。 家族性出血性肾炎（Alport综合征）的病因 (一...
家族性黏液血管纤维瘤 (familial myxo-vascular fibromas)可为 常染色体显性遗传病 。临床上呈多发性 疣 状 丘疹 ，位于 手掌 和指部，必要时可 冷冻 或 激光治疗 。 家族性黏液血管纤维瘤的病因 (一)发病原因 病因尚不明。 (二)发病机制 发病机制还不清楚。 家族性黏液血管纤维瘤的症状 呈多发性 疣 状 丘疹 ，位于 手掌...
家族性 结肠息肉 病归属于腺瘤性 息肉 综合征，是一种常染色体显性遗传性疾病，偶见于无家族史者，全结肠与直肠均可有多发性腺瘤，多数腺瘤有蒂，乳头状较少见，息肉数从100左右到数千个不等，自 黄豆 大小至直径数厘米，常密集排列，有时成串，其组织结构与一般腺瘤无异。
据调查结果提示，土家族民间有丰富的民族药物资源，有一支活跃在土家族民间的民族医药人员队伍。如湘西自治州有土家族医药人员787人，恩施自治州有土家族医药人员455人，还收集单验秘方3319个，民族医药典籍、手抄本23种。 在鄂西自治州的州县医院内，还开设了具有土家族医药特色的痔科、骨科、骨伤科、民族医专科等诊疗科室，为继承和发扬土家族医药起了继往开来的作用。在...
1．癌家族 癌家族（cancer family）是指一个家系 中恶 性 肿瘤 的 发病率 高（约20％），发病年龄较早，通常按 常染色体 显性 方式 遗传 ，以及某些肿瘤（如 腺癌 ）发病率很高等。Lynch将上述特点归纳为“癌家族 综合征 ”。曾经报告过一个癌家族（G家族，图9-1），经地70多年（1895年开始）间的五次调查，有些支系已传至第七代，在84...
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