弥漫性婴儿纤维瘤病(diffuse infantile fibromatosis)发生于3岁内的儿童。损害通常发生于上臂、颈部和肩胛部，呈多中心肌纤维和成纤维细胞浸润，类似肌膜纤维瘤所见。
婴儿纤维瘤 (fibroma)是来源于 纤维结缔组织 的 良性肿瘤 ，因 纤维瘤 内含成分不同而有不同种类，因纤维结缔组织在人体内分布极广，构成各器官的间隙，所以纤维瘤可以发生于体内任何部位。其中以 皮肤 和皮下组织最为常见， 肌膜 、 骨膜 、 鼻咽 腔及他处 粘膜组织 以及其它器官如 乳腺 、 卵巢 、 肾脏 等均可发生。大小不等，生长缓慢。 婴儿纤维瘤...
心肌 纤维的基本单位是“ 肌节 ”（sarcomere）,从 电子显微镜 下可以看出，它是由“厚 纤维 ”层和“薄纤维”层交错组成的（图2-1）。厚纤维是由 肌凝蛋白 (myosin)构成，如图2-2所示，第一肌凝蛋白 分子 是由两条链交织构成的，链体部分称为 轻链 ，而其 头部 （ 重链 ）则由两个“网球拍”状的亚体组成，它和链体大体上垂直。薄纤维层则是由...
在心 肌纤维 处于休止状态（即 舒张 状态）时， 肌凝蛋白 的 头部 和 肌动蛋白 是分离的（图2-3）。当心肌电激动开始后 Ca 2+ 由 心肌细胞 外大量进入心肌细胞，而且 肌浆网 内也释放出Ca 2+ ，在Ca 2+ 的作用下，肌凝蛋白的头部和肌动蛋白结合在一起，形成若干“过桥”，如同划艇上的水手们将木浆伸入水中，启动划行。据认为，Ca 2+ 是通过与...
观察肌肉群时，会发现肌肉是由一道道钢缆一样的肌纤维捆扎起来的。这些钢缆组合成较粗较长的缆绳群组，当肌肉用力时，它们就像弹簧一样一张一缩。在那些最粗的缆索之内，有肌纤维、神经、血管，以及结缔组织。每根肌纤维是由较小的肌原纤维组成的。每根肌原纤维，则由缠在一起的两种丝状蛋白质(肌凝蛋白和肌动蛋白)组成。这就是肌肉的最基本单位。
...项或多项可诊断。 ①6个或6个以上的 咖啡斑 ，其大小为：青春期前最大直径为5cm，成人则最大直径为15cm。 ②2个或多个任何类型的 神经纤维瘤 或1个丛状神经纤维瘤。 ③腋部和鼠蹊部 雀斑 。 ④ 视神经胶质瘤 。 ⑤2个或多个Lisch 结节 。 ⑥明显的骨损害如伴发或不伴发假性骨关节病的蝶部发育异常和长 骨皮质变薄 。 ⑦一级亲属（父母、兄弟姊妹、子...
婴儿纤维错构瘤 (fibrous hamartoma of infancy)为发生于2岁以下幼儿的一种纤维性 增生 。为单个 真皮 或 皮下组织 内坚实性 结节 。 婴儿纤维错构瘤的病因 (一)发病原因 病因尚不明。 (二)发病机制 发病机制还不清楚。 婴儿纤维错构瘤的症状 为单个 真皮 或 皮下组织 内坚实性 结节 ，大多数结节小于5cm，可移动或与 肌肉...
本病因有四肢感觉、运动障碍，EMG提示周围神经源性损害，肌肉活检示肌纤维肥大，神经源性改变，故多发性周围神经病的诊断肯定。
诊断 1.Ⅰ型 神经纤维瘤病 具有下列2项或2项以上： （1）6个或6个以上 咖啡 牛奶斑，青春期前直径大于5mm，青春期后15mm。 （2）腋窝 雀斑 。 （3） 视神经胶质瘤 。 （4）2个以上 神经纤维瘤 或1个丛状神经纤维瘤。 （5）一级亲属中有Ⅰ型神经纤维瘤。 （6）2个或更多的Lisch小体。 （7）骨病变。 2.Ⅱ型神经 纤维瘤病 （1）双侧 ...
侵袭性婴儿纤维瘤病(aggressive infantile fibromatosis)呈单个或多发性，生长迅速的肿块。发生于新生儿或1岁内婴儿，多见于上臂、腿部和躯干。
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