...什么是结缔组织病? 广义的结缔组织病包括由遗传因素决定的原发性侵犯结缔组织的一组疾病。狭义的结缔组织病只包括疏松结缔组织，由于明显的免疫性和炎症反应引起的一组疾病。 结缔组织病包括哪些疾病? 结缔组织病包括：红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎、...
...大量增生，并替代了大部分或全部的皮下脂肪，从而使皮肤与其下方的组织贴紧而变得绷紧和坚硬。 硬皮病会发生在各年龄段，但以20～50岁为发病高峰。发病率约为的3～4倍。硬皮病患者特征性的表现是皮肤肿胀、硬化和萎缩。当皮肤的损害局限于身体上的一小块...
...型的周围性血管闭塞病。从血管收缩素、5－羟色胺和冷对周围血管的影响以及某些早期损害的组织学变化，认为硬皮病是一种原发性的血管病。【临床表现】（一）局限性硬皮病：以皮肤损害为主，无全身症状，好发女性，年龄20－50岁，最初出现皮肤浮肿、硬化、...
...，血清中存在多种自身抗体，虽然这些自身抗体在发病中的作用尚不清楚，但已发现与疾病的型别相关。 2.胶原合成异常学说 现在已经明确，硬皮病皮肤的绷紧和坚硬度是由于新合成的胶原替代了大部分或全部的真皮和(或)皮下脂肪，使皮肤与其下组织紧贴。 3...
...形成或指垫变薄、丧失。 （3）肺底部纤维化：无原发性肺疾患者双肺底部出现网状条索、结节、密度增加，亦可呈弥漫斑点或蜂窝状。 具备上述主要指标或2项次要指标可诊断为SSc。 鉴别 1.局部性硬皮病 局部皮肤变硬呈线状或斑点状，界限清楚，无血清学...
...硬皮病与遗传有关，同样为自身免疫性疾病。晚期内脏受到侵害，尤其以肾及心、肝脏为甚。先兆仍然首先见于肾阳不足，报标信号为皮肤的异常……。瘀象出现则标志着疾病已进入晚期……一、概述硬皮病是一种以皮肤损害为特征的结缔组织性疾病，本病与遗传有关，...
...型的周围性血管闭塞病。从血管收缩素、5－羟色胺和冷对周围血管的影响以及某些早期损害的组织学变化，认为硬皮病是一种原发性的血管病。【临床表现】（一）局限性硬皮病：以皮肤损害为主，无全身症状，好发女性，年龄20－50岁，最初出现皮肤浮肿、硬化、...
...密切相关，而骨髓干细胞具有诱导增强局部免疫耐受的作用，从而有助于抑制局限性硬皮病的发展，防止皮肤病变的扩大。四是由于骨髓干细胞移植可以促使局部毛细血管增生，改善病变部位组织营养代谢，有利于硬皮病患者病变皮肤及皮下组织修复，从而恢复皮肤正常功能...
... 约17%受累，蛋白尿、血尿，有时出现硬皮病危象（急进性高血压、进行性肾功能衰竭）是重要死因之一。 9.其他 发热，多发性神经炎等。 10.分型 （1）局限型：病变限于皮肤，预后较好。此型有一组特殊临床表现，称为CREST综合征（皮下钙化、...
...出现皮肤萎缩。 (二)系统性硬化症需与下列诸病鉴别： 1.成人硬肿病：皮损多从头颈开始向肩背部发展，真皮深层肿胀和僵硬。局部无色素沉着，亦无萎缩及毛发脱落表现，有自愈倾向。 2.混合结缔组织病：患者具有系统性红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎或多发性...
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