...诊断 根据临床症状和家族史，可以做出初步诊断，但由于本病的表型差别很大，最准确的诊断要靠DNA检测。在DNA分析之前，可参考Harding（1981）的临床诊断标准以做出可能的诊断： 1.儿童起病。 2.隐性遗传。 3.进行性躯干和下肢...
...病因：小脑性共济失调是由于小脑及其有关联的神经结构病变引起的。...
...应与下面的症状相鉴别诊断： 1.小脑性共济失调是由于小脑及其有关联的神经结构病变引起的。小脑性共济失调可通过IAs患者的日常生活动作来观察，如穿衣、系扣、端水、书写、进食、言语、步态等。行走不稳，步态蹒跚，动作不灵活，行走时两腿分得很宽;...
...早期出现的共济失调应与急性感染性小脑性共济失调、少年脊髓型遗传性共济失调、遗传性多发性神经根神经炎相鉴别。毛细血管扩张应与脑面血管瘤综合征、小脑视网膜血管瘤病等相鉴别。色素斑块应与结节性硬化相鉴别。根据每个病的临床表现和实验室检查特征鉴别...
...亦可出现颅内压增高的症状和体征及双侧外展神经麻痹。4.变性病变:小脑半球及蚓部的皮质萎缩，神经细胞变性及减少，首发症状突出地表现为站立及行走不稳，言语轻度障碍。5.感染:病毒感染引起急性小脑炎，出现急性小脑性共济失调。6.中毒:急性酒精中毒...
...亦可出现颅内压增高的症状和体征及双侧外展神经麻痹。4.变性病变:小脑半球及蚓部的皮质萎缩，神经细胞变性及减少，首发症状突出地表现为站立及行走不稳，言语轻度障碍。5.感染:病毒感染引起急性小脑炎，出现急性小脑性共济失调。6.中毒:急性酒精中毒...
...中风(包括小脑梗死和小脑出血)后小脑性共济失调在临床上较为常见。共济失调是一组临床症候群，是因小脑、本体感觉及前庭功能障碍所导致的运动笨拙和不协调，可累及四肢、躯干及咽喉肌，引起姿势、步态和语言障碍。对于本病的治疗西医主要采取药物保守治疗...
...1.有多年饮酒史。约半数患者有周围神经病，男性比女性更常见。 2.本病亚急性或缓慢起病，出现小脑体征，主要表现为下肢和躯干小脑性共济失调，呈阔基底站姿和步态，步态不稳，步态蹒跚，直行时明显，不能急转弯，突然站起困难。检查跟膝胫试验不准，...
...显著的帕金森综合征症状);亚速尔型运动系统变性(Machado-Joseph病);以及小脑性共济失调伴自主神经功能障碍(Shy-Drager综合征). 某些发病机制不明的全身性疾病,例如共济失调-毛细血管扩张症,也能产生共济失调.在线粒体多...
...必须排除具有类似本病临床表现的一些已知病原的其他疾病：如须经过骨骼肌肉活组织检查排除线粒体脑肌病，借助脑组织活检排除Lafora病和神经元蜡样质脂褐质沉积症等。如果癫痫发作频繁且有痴呆等表现，尽管出现小脑性共济失调仍应诊断为进行性肌阵挛性...
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