...缓解。但以眼部症状起病者，约80%可逐渐累及其他肌群，只有20%患儿仅仅累及眼肌。多数病例经免疫抑制药、胸腺切除及胸腺放疗等治疗可能得以治愈。 重症肌无力患儿最初几年的病死率为5%～7%，死于重症肌无力本身者，多数病程在5年以内；死于...
...重症肌无力是一种神经至肌肉传递障碍的自身免疫性疾病。是神经肌肉接头处传递障碍的慢性疾病，乙酰胆碱受体 (AChR)抗体是导致其发病的主要自身抗体， 主要是产生Ach受体抗体与Ach受体结合，使神经肌肉接头传递阻滞，导致眼肌、吞咽肌、呼吸肌...
...虽为眼肌型但对抗胆碱酯酶药反应差；③胸腺切除术后而疗效不佳或症状恶化等。近年来多数作者主张对几乎所有重症肌无力患者采用激素疗法。 （1）皮质类固醇：为最常用的免疫治疗药物，无论是眼肌型还是全身型都可选用，剂量一般为泼尼松1～2mg/（kg·d...
...病者可因呼吸肌受累而致呼吸困难。为了便于观察和描述，可分为下列数种临床类型。 1.成人重症肌无力 (1)单纯眼肌型：表现为一侧或双侧，或左右交替出现上睑下垂，晨间眼裂较大，午后或傍晚时上睑下垂明显。也可有复视、斜视。晚期则眼球固定。部分病人可...
...重症肌无力容易与以下疾病混淆： 1、伴有口咽、肢体肌无力的疾病：如肌营养不良、肌萎缩侧索硬化、神经症或甲亢引起的肌无力、其他原因引起的眼肌麻痹。眼肌痉挛偶见伴有轻度眼肌无力，但其眼睑闭合力弱涉及上、下眼睑。这些疾病根据病史、神经系统检查、...
...，或有肌肉目闰动，眼睑下垂、少气懒言，语言低弱，咀嚼无力，口张流诞，食少，便溏，面色淡白无华或口黄，舌淡，舌边有齿痕。可见于重症肌无力眼肌型，及运动神经元病的部分症候，可长期服用银鱼汤、砂藕粉、莲子糯米羹等等。不论对于治疗期或康复期均可配合...
...重症肌无力可并发心功能损害，还应注意稳定血压。 潘铁成等提出重症肌无力治疗基本观点如下： ①眼肌型。尤其是儿童患者，宜选用泼尼松“中剂量冲击、小剂量维持”疗法。 ②延髓肌型。宜首选AChEI和皮质类固醇激素治疗。 ③眼肌型和延髓肌型患者。...
...长时间后迅速疲乏无力，经过休息后肌力有程度不同的恢复。可分全身型和局部型，局部型以眼肌无力型最为多见，表现为暂时性眼脸下垂，斜视、复视、闭目无力等。多数病人在病程中有所缓慢和复发或时轻时重；一部分病人的症状可始终局限于一部分肌肉，特别是眼肌；...
...（一）发病原因 1.重症肌无力是一种影响神经肌肉接头传递的自身免疫性疾病，其确切的发病机理目前仍不明确，但是有关该病的研究还是很多的，其中，研究最多的是有关重症肌无力与胸腺的关系，以及乙酰胆碱受体抗体在重症肌无力中的作用，且大量的研究发现...
...器官提取并经纯化的乙酰胆硷受体作为抗原与佐剂相混合，免疫接种于兔、猴、鼠等，在第二交注射抗原后，可造成实验性自身免疫性重症肌无力模型，并在动物的血清中测到抗乙酰胆硷受体抗体（抗AChRab）。临床上约85%患者血清中也可以测到抗AchRab，...
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