瘢痕性类天疱疮较多见，又称为良性粘膜类 天疱疮 。以水疱为主要表现，水疱溃破形成 溃疡 面。好发于口腔、结合膜。严重的眼疾可影响，甚至丧失视力。好发于女性，中年及中年以上的人较多见，死亡者少，病程缓慢，有报道称其与恶性肿瘤有关，如 直肠癌 、子宫癌等。治疗以皮质激素制剂的溶液滴眼，用消炎、止痛含漱剂。病情严重者考虑使用皮质激素。消除交叉反应的外来抗原的作用或...
（一）发病原因 病因尚不完全明了，一般认为是自身免疫性疾病。直接免疫荧光发现在皮损周围皮肤基底膜有线状的C3和IgG沉积，间接免疫荧光发现70%～85%的类 天疱疮 病 人血 清有抗表皮基底膜带的IgG循环抗体，相当多的病人也有抗基底膜带的IgE抗体。损害周围存在大量嗜酸性粒细胞及脱颗粒现象，因此有可能Ⅰ型变态反应参与皮损形成。将免疫荧光的反应底物首先在1M...
大疱性类 天疱疮 （hullous pemphigoid）为一多见于老年人的大疱病。疱壁较厚，不易破溃。组织病理为表皮下大疱。免疫荧光示基底膜带免疫球蛋自沉积。病程慢性，预后良好。
常伴不同程度 发热 、 厌食 、神 疲乏 力等。由于皮肤大面积糜烂，大量 体液外渗 ，蛋白质、电解质及体液丢失过多，身体 衰弱 ，容易合并 败血症 、 肺炎 等 继发感染 。颊黏膜是最常见的受累部位。咽、喉及食管黏膜亦可受累，这些部位受累可能导致病人摄食、咀嚼及 吞咽困难 。
...sease）和 红斑狼疮 鉴别。组织学和免疫病理学检查对诊断有决定意义。如果发现有结膜的瘢痕粘连发生，则诊断更易。有皮肤损害者应与 大疱性类天疱疮 鉴别。 1、大疱性扁平苔藓：有典型的扁平苔藓皮损，在正常皮肤上或 红斑 基础上可发生水疱、大疱，口腔粘膜易受损，常伴有指（趾）甲缺失和服痕性 脱发 。组织病理学检查为表皮下水疱。伴有基底细胞严重液化变性，无抗基底...
直接或间接外伤导致传导性听力损失一开始就超过50dB，或在伤后6周仍存在气骨导差大于40dB的传导性，也应考虑到听骨脱位或的可能。
...报告。 结膜和口腔 黏膜损害 占60%～90%，患者鼻、咽、生殖器和肛门黏膜大约占25%， 皮肤受累 罕见，皮肤的泛发损害非常类似 大疱性类天疱疮 的皮损，但是时间短，且以瘢痕愈合、瘢痕形成产生的狭窄或粘连具有特征性。 1.眼部损害 可能是唯一受累部位，损害通常不对称发生，1～2年后，对侧的眼黏膜才累及，有卡他性结膜炎的症状，仔细观察可发现透明的水疱，并迅速...
...。直接和间接免疫荧光均阴性。 2. 疱疹样皮炎 。 3.儿童 线状IgA大疱性皮肤病 本病与这两种皮肤病鉴别的关键，在于皮肤的直接免疫荧光检查。 直接免疫荧光检查：类 天疱疮 为IgG和C3在基底膜带呈线状沉积； 疱疹 样 皮炎 为IgA和C3在真皮乳头顶部和（或）基底膜带呈颗粒状沉积，而线状IgA大疱性皮肤病则为大疱性皮肤病为IgA基底膜带呈均质线状沉积。
消除交叉反应的外来抗原的作用或消除影响自身抗原改变的各种因素的作用，如预防和治疗感染，避免使用某些容易诱发自身免疫反应的药物等。 预后 本病呈慢性过程，有复发和缓解期，死亡的主要原因是继发 细菌感染 如 支气管肺炎 、 败血症 等。年龄愈大，预后相对较差。
1.做好婴幼儿皮肤黏膜的清洁护理，防止发生感染或损伤。 2.积极寻找诱发因素，并注意今后避免。 3.注意营养、增强体质，改善居住环境等。 预后 本病呈慢性过程，有复发和缓解期，死亡的主要原因是继发 细菌感染 ，如 支气管肺炎 、 败血症 等。
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