...刺松解，形成表皮内裂隙和大疱。疱液中有棘刺松解细胞，这种细胞胞体大，呈球形，胞核大而深染，胞浆均匀嗜碱性。 不同型棘刺松解的部位不同。寻常性天疱疮的棘刺松解发生在基底层上方，因此水疱在基底层上。增殖性天疱疮的棘刺松解部位与寻常性相同，但有明显的棘层肥厚和乳头瘤样增生，并有嗜酸性粒细胞组成的表皮内 脓肿 。落叶性、 红斑 性天疱疮的棘刺松解部位在颗粒层或棘层上...
给家族性良性天疱疮条目的留言 -- 42.3.172.151 2013年11月28日 (四) 23:37 (CST) 留言： 聽說激光和植皮手術可有滿意效果，請問那一間醫院有做這手術。
诊断 主要依据临床表现、皮损的组织病理及免疫荧光检查。 鉴别 鉴别诊断主要与下列疾病进行鉴别： 1. 大疱性类天疱疮 多见于老年患者，基本损害为厚壁的张力性水疱或血疱。不易破裂，破裂后亦易愈合，尼氏征阴性， 黏膜损害 少见，组织病理检查水疱位于表皮下，直接免疫荧光检查见基底膜有线状的C3和IgG沉积。 2.重症 多形红斑 皮肤及黏膜均可有大疱损害，常同时有多...
（一）发病原因 天疱疮是一种自身免疫性疾病。在各型天疱疮患者血循环中均存在有抗角朊细胞间物质抗体，而且抗体滴度与病情轻重平行。在表皮器官培养中加入天疱疮患者血清，48一72小时后可在基底细胞上部出现棘刺松解现象。棘刺松解的发生可能与抗原抗体结合后产生的蛋白酶有关，已证实天疱疮抗体与角朊细胞结合后，可使表皮细胞释放纤维蛋白溶酶原激活物，后者使纤维蛋白酶系统激活...
部分 天疱疮 伴发恶性肿瘤。
...量控制，正确减量，继用维持量。一般用量为每天80～120mg泼尼松。治疗1周后，如无明显疗效，应增加剂量，主要根据新发水疱数、水疱愈合速度和天疱疮抗体滴度来判断疗效。增加剂量前应排除 继发感染 的可能。皮损控制后继续用药2～3周，然后减量，口腔损害往往不易短期消退，不一定作为减量的标准。维持量一般为每天10～15mg，小剂量时可改为隔天服药。从控制量到维持量...
诊断 根据临床上皮肤-黏膜有松弛性大疱、尼氏征阳性、组织病理示基底层上方棘层松解性水疱，直接免疫荧光示受累表皮细胞间IgG、C3沉积，间接免疫荧光检查血清中有抗表皮棘细胞间物质抗体（ 天疱疮 抗体）可以诊断。 大疱性类天疱疮 、重症 多形红斑 、家族性慢性良性天疱疮、线状IgA大疱性皮病均可有腹股沟、会阴、肛周部位的水疱、糜烂，偶可有阴道 黏膜损害 。
外阴 天疱疮 是一种由抗表皮细胞间物质抗体介导的、慢性、复发性、自身免疫性大疱性皮肤病。其特征为正常皮肤或黏膜上出现松弛性水疱，尼氏症阳性。
瘢痕性类天疱疮（cicatricial pemphigoid）又称良性黏膜类天疱疮（benign mucosal pemphigoid）、眼天疱疮（ocular pemphigus），是一组慢性大疱性疾病，能导致结膜和黏膜瘢痕形成的一种疾病。
（一）发病原因 瘢痕性类天疱疮是一种自身免疫性表皮下大疱性疾病，由于抗结膜基底膜抗体的结合导致炎症。是一种较少见的慢性粘膜组织水疱大疱性疾患，可能属 大疱性类天疱疮 的变形。病因不明，形态学和免疫学方面研究表明，本病也许是大疱性类大疱疮的瘢痕型。有些泛发性大疱性损害与大疱性类 天疱疮 非常类似。目前，瘢痕萎缩的机制尚不清楚，特别是黏膜部位。 （二）发病机制瘢...
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