诊断 主要依据临床表现、皮损的组织病理及免疫荧光检查。 鉴别 鉴别诊断主要与下列疾病进行鉴别： 1. 大疱性类天疱疮 多见于老年患者，基本损害为厚壁的张力性水疱或血疱。不易破裂，破裂后亦易愈合，尼氏征阴性， 黏膜损害 少见，组织病理检查水疱位于表皮下，直接免疫荧光检查见基底膜有线状的C3和IgG沉积。 2.重症 多形红斑 皮肤及黏膜均可有大疱损害，常同时有多...
（一）发病原因 天疱疮是一种自身免疫性疾病。在各型天疱疮患者血循环中均存在有抗角朊细胞间物质抗体，而且抗体滴度与病情轻重平行。在表皮器官培养中加入天疱疮患者血清，48一72小时后可在基底细胞上部出现棘刺松解现象。棘刺松解的发生可能与抗原抗体结合后产生的蛋白酶有关，已证实天疱疮抗体与角朊细胞结合后，可使表皮细胞释放纤维蛋白溶酶原激活物，后者使纤维蛋白酶系统激活...
部分 天疱疮 伴发恶性肿瘤。
天疱疮 是一种慢性、 大疱性 皮肤病 。 中医 文献中又称 火赤疮 、天疱等。《 医宗金鉴 . 外科心法 要诀》云：“初起小如 苋实 ，大如棋子，燎 浆水 疱，色赤者为火赤疱；若顶 白根 赤，名天疱疮。俱延及遍身，掀热疼痛，未破不坚，泡破毒水津烂不臭。”本病以 皮肤 或粘膜上出现 大疱 、自觉 瘙痒 为临床特征。相当于西医的天疱疮和 类天疱疮 。 ［病因 病...
...量控制，正确减量，继用维持量。一般用量为每天80～120mg泼尼松。治疗1周后，如无明显疗效，应增加剂量，主要根据新发水疱数、水疱愈合速度和天疱疮抗体滴度来判断疗效。增加剂量前应排除 继发感染 的可能。皮损控制后继续用药2～3周，然后减量，口腔损害往往不易短期消退，不一定作为减量的标准。维持量一般为每天10～15mg，小剂量时可改为隔天服药。从控制量到维持量...
疾病病因 天疱疮 的病因不明，目前对自身免疫病因的研究较多，认为与病毒感染、紫外线照射、某些药物(如青霉胺等)的刺激，使棘细胞层间的粘合物质成为自身抗原而诱发自身免疫反应有关。 目前多数学者认为可能是一种自身免疫性疾病，因为用间接免疫荧光检查，发现患者血清中有抗表皮棘细胞间物质的特异抗体(又称天疱疮抗体)，主要是igg,血清中天疱疮抗体滴度与疾病的严重程度相...
诊断 根据临床上皮肤-黏膜有松弛性大疱、尼氏征阳性、组织病理示基底层上方棘层松解性水疱，直接免疫荧光示受累表皮细胞间IgG、C3沉积，间接免疫荧光检查血清中有抗表皮棘细胞间物质抗体（ 天疱疮 抗体）可以诊断。 大疱性类天疱疮 、重症 多形红斑 、家族性慢性良性天疱疮、线状IgA大疱性皮病均可有腹股沟、会阴、肛周部位的水疱、糜烂，偶可有阴道 黏膜损害 。
外阴 天疱疮 是一种由抗表皮细胞间物质抗体介导的、慢性、复发性、自身免疫性大疱性皮肤病。其特征为正常皮肤或黏膜上出现松弛性水疱，尼氏症阳性。
瘢痕性类天疱疮（cicatricial pemphigoid）又称良性黏膜类天疱疮（benign mucosal pemphigoid）、眼天疱疮（ocular pemphigus），是一组慢性大疱性疾病，能导致结膜和黏膜瘢痕形成的一种疾病。
（一）发病原因 外阴天疱疮的发生需要诱因，某些药物、食物可诱发 天疱疮 。最近研究提示感染因素可能是天疱疮的又一诱因，可诱发天疱疮的药物常有：巯基类药物如青霉胺、巯甲丙脯酸、他巴唑、脑复新等；抗生素类：青霉素、利福平、异烟肼、菌必治等；吡唑酮类：氨基比林、保太松等；其他如地高辛、IL-2、β-干扰素、硝苯吡啶等，其中巯基类药物所引起的天疱疮数量约占药物性天疱...
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