...损害对称发生，常见于颈部、腋窝、腹股沟、大腿内侧和上腹部，紧张透明的水疱常发生于正常或红斑性皮肤上。水疱可随病情发展出现血疱、糜烂、结痂，水疱成群发生时，类似疱疹样皮炎。大小自樱桃大到核桃大，最大7cm。破溃后如无继发感染，常很快结痂。...
...暴露部位的分布及硬皮病样的外观，以及尿卟啉检查阳性可资鉴别。 EBA病人经典型亦可有脱发、脱甲、手指纤维化和食管狭窄等表现。 2.大疱性类天疱疮样的表现 患者有泛发性炎症性的大疱和水疱性损害，位于躯干和皮肤皱褶部位及四肢。大疱性损害呈张力性...
...不一，以口腔和结膜的损害稍常见，轻症表现为无症状性口腔溃疡和糜烂，严重的像瘢痕性类天疱样的结膜和口腔损害。 根据临床表现、组织病理学改变类似疱疹样皮炎和大疱性类天疱疮，直接免疫荧光检查发现皮损周围皮肤基底膜带有IgA线状沉积，即可基本确立...
...儿童线状IgA大疱性皮肤病相同，它的临床表现类似幼年型类天疱疮，免疫病理学显示沿基底膜带呈IgA线状沉积，血清中测不到IgG或IgA。应间隔2～3周重复免疫学试验。可用皮质类固醇激素和氨苯砜治疗。...
...很少。直接和间接免疫荧光均阴性。 2.疱疹样皮炎。 3.儿童线状IgA大疱性皮肤病 本病与这两种皮肤病鉴别的关键，在于皮肤的直接免疫荧光检查。 直接免疫荧光检查：类天疱疮为IgG和C3在基底膜带呈线状沉积；疱疹样皮炎为IgA和C3在真皮乳头...
...缓解交替发作，1/4患者可失明，偶有食管完全闭塞和口腔溃疡癌变报告。 结膜和口腔黏膜损害占60%～90%，患者鼻、咽、生殖器和肛门黏膜大约占25%，皮肤受累罕见，皮肤的泛发损害非常类似大疱性类天疱疮的皮损，但是时间短，且以瘢痕愈合、瘢痕形成...
...儿童线状IgA大疱性皮病 发病不限于摩擦部位，无遗传史，愈后不留萎缩性瘢痕。直接免疫荧光检查可见IgA沿基底膜带呈线状沉积。 4.新生儿天疱疮 往往泛发全身，疱壁松弛，用抗生素可迅速控制。 5.大疱性丘疹性荨麻疹 常伴有明显的瘙痒，且有水肿...
...诊断 根据临床上皮肤-黏膜有松弛性大疱、尼氏征阳性、组织病理示基底层上方棘层松解性水疱，直接免疫荧光示受累表皮细胞间IgG、C3沉积，间接免疫荧光检查血清中有抗表皮棘细胞间物质抗体（天疱疮抗体）可以诊断。 大疱性类天疱疮、重症多形红斑、...
...(一)发病原因 是一种慢性儿童非遗传性大疱性皮肤病，病因不明。 (二)发病机制 本病与儿童线状IgA大疱性皮肤病相同，它的临床表现类似幼年型类天疱疮，免疫病理学显示沿基底膜带呈IgA线状沉积，血清中测不到IgG或IgA。应间隔2～3周重复...
...诊断 主要依据临床表现、皮损的组织病理及免疫荧光检查。 鉴别 鉴别诊断主要与下列疾病进行鉴别： 1.大疱性类天疱疮 多见于老年患者，基本损害为厚壁的张力性水疱或血疱。不易破裂，破裂后亦易愈合，尼氏征阴性，黏膜损害少见，组织病理检查水疱位于...
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