基本原则与 天疱疮 相似控制 大疱性类天疱疮 皮损所需的皮质类固醇用量要小，一般为泼尼松40一60mg/d。水疱控制后2周逐渐减量至维持量并长期服用，一般需服2年左右。不宜接受皮质类固醇治疗如伴发等的患者，可用氨苯砜(100一150mg/d)或免疫抑制剂如 雷公藤 多甙，硫唑嘌呤甲氨蝶呤等治疗。由于患者多为老年人，年迈体弱全身支持疗法也是很重要的。在长期服用...
很多疾病和损伤都能引起水疱，但三种自身免疫性疾病： 天疱疮 、 大疱性类天疱疮 和 疱疹样皮炎 最为严重。在自身免疫性疾病中，本来用于对付体外侵入者（如感染）的免疫系统，错误地对自身的正常组织起作用，引起皮肤损害。
先天性 大疱性表皮松解 症(epidermolysis bullosa hereditaria)是由一组以皮肤和粘膜起疱为特征的遗传性疾病。 为常染色体遗传的先天性疾病。 【诊断】 ⒈多生后不久发病，常有家族史。 ⒉基本损害为大疱，常发生于摩擦处或受压部。按其遗传方式和临床表现，可分为三型： ⑴ 单纯型：为大小不等的水疱和大疱，有棘层松解症，愈后不留疤痕，亦...
大疱性类天疱疮 (hullous pemphigoid)为一多见于老年人的大疱病。疱壁较厚，不易破溃。组织病理为表皮下大疱。免疫荧光示基底膜带免疫球蛋自沉积。病程慢性，预后良好。 取有活动性皮损患者的末梢血作间接免疫荧光检查，则示血循环中有抗bpag1或bpag2的igg抗体。间接免疫荧光试验的底物以豚鼠或猴的食道为宜，也可以正常人的皮肤作底物。在大疱及大疱...
(一)大疱性 多形红斑 多见于年轻人皮疹多形性，粘膜损害广泛而严重，发病急常伴 发热 等全身症状。皮肤损害免疫荧光检查基底膜带无荧光。 (二)获得性大疱性表皮松懈症本病多见于老年人,水疱好发在肢端如手足、肘膝伸侧等易受损伤的部位，病理改变亦为表皮下疱但真皮内为中性粒细胞浸润，而无嗜酸性粒细胞浸润，用1mol/lnacl裂解皮肤作间接免疫荧光检查本病荧光在分离...
很多疾病和损伤都能引起水疱，但三种自身免疫性疾病： 天疱疮 、 大疱性类天疱疮 和 疱疹样皮炎 最为严重。在自身免疫性疾病中，本来用于对付体外侵入者（如感染）的免疫系统，错误地对自身的正常组织起作用，引起皮肤损害。
单纯型 大疱性表皮松解 症(epidermolysis bullosa simplex)因角蛋白k5或k14的基因突变引起基底细胞内角蛋白的组成和结构异常，电镜示表皮基底细胞内张力微丝异常，产生临床的大疱性损害。 诊断要点： 1.多于2岁内发病。 2.手、足、肘、膝等易摩擦部位出现水疱大疱。 3.尼氏征阴性，粘膜及 指甲 损害少，成年时可见指甲脱落，一般不留...
营养不良 型 大疱性表皮松解 症(epidermolysis bullosa dystrophy)临床上营养不良型大疱性表皮松解症分显性和隐性遗传两种，后者病变广泛而严重，发育受阻而常致早夭，而前者则相对较轻，所以临床以显性遗传性者更常见。 诊断要点： 1.四肢伸侧，尤其是手指、腕、踝、肘、膝等易摩擦处反复张力性大疱、血疱，愈后留有萎缩性瘢痕，粟 丘疹 常见...
患者女，25岁，因全身泛发白斑6年余，起水疱10个月入院。患者于6年前始躯干出现白斑，逐渐扩展至全身，占全身皮肤1/5左右，曾在外院诊断为泛发型，经各种外用药治疗后疗效不显。1年前开始使用当地医院自制的 白癜风 酊(具体成分不详)外用加光照，用药80d后先后于颈项和面部等暴露部位白斑处出现 黄豆 大小水疱，不易破，水疱自愈后出现粟 丘疹 ，奇痒。同时背部、手...
大疱性先天性样 红皮 病，为具有高畸变率的常染色体显性遗传病。临床少见。生后或生后数月，可有泛发性及局限性损害。泛发性者出生时全身即有铠甲样厚层鳞甲，生后即脱落，出现泛发性潮红及 鳞屑 ，剥除鳞屑呈现湿润面， 红斑 可逐渐消失，可再发生较厚 疣 状鳞屑。局限性者仅在四肢屈侧及皱壁部可有较厚的鱼鳞状角质片。重者可有疣疵状增生或呈局限性抚状增生损害称豪猪状 鱼鳞...
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