先天性 大疱性表皮松解 症(epidermolysis bullosa hereditaria)是由一组以皮肤和粘膜起疱为特征的遗传性疾病。 为常染色体遗传的先天性疾病。 【诊断】 ⒈多生后不久发病，常有家族史。 ⒉基本损害为大疱，常发生于摩擦处或受压部。按其遗传方式和临床表现，可分为三型： ⑴ 单纯型：为大小不等的水疱和大疱，有棘层松解症，愈后不留疤痕，亦...
(一)大疱性 多形红斑 多见于年轻人皮疹多形性，粘膜损害广泛而严重，发病急常伴 发热 等全身症状。皮肤损害免疫荧光检查基底膜带无荧光。 (二)获得性大疱性表皮松懈症本病多见于老年人,水疱好发在肢端如手足、肘膝伸侧等易受损伤的部位，病理改变亦为表皮下疱但真皮内为中性粒细胞浸润，而无嗜酸性粒细胞浸润，用1mol/lnacl裂解皮肤作间接免疫荧光检查本病荧光在分离...
很多疾病和损伤都能引起水疱，但三种自身免疫性疾病： 天疱疮 、 大疱性类天疱疮 和 疱疹样皮炎 最为严重。在自身免疫性疾病中，本来用于对付体外侵入者（如感染）的免疫系统，错误地对自身的正常组织起作用，引起皮肤损害。
单纯型 大疱性表皮松解 症(epidermolysis bullosa simplex)因角蛋白k5或k14的基因突变引起基底细胞内角蛋白的组成和结构异常，电镜示表皮基底细胞内张力微丝异常，产生临床的大疱性损害。 诊断要点： 1.多于2岁内发病。 2.手、足、肘、膝等易摩擦部位出现水疱大疱。 3.尼氏征阴性，粘膜及 指甲 损害少，成年时可见指甲脱落，一般不留...
...多样，头皮可见束状发； 5.自觉不同程度 瘙痒 ； 6.病情慢性，易复发； 7.特征性组织病理特征。 二、脓胞型 银屑 病 1.红斑上或正常皮肤上成批发生表浅性无菌性小脓胞，可形成脓湖，伴 脱屑 ； 2.掌蹠发病或全身泛发； 3.有甲病变或关节及全身症状。 三、关节病型 银屑病 1.非对称性外周多； 2.常与脓胞型并发，皮损呈急性广泛分布，或呈蛎壳状，关节症...
...状表现： 1.自觉 瘙痒 ； 2.皮损初为 丘疹 或水疱，迅速变为有炎性 红晕 的 脓疱 ，散在分布；3.好发于颜面、四肢等暴露部位。 诊断依据： 1.流行于夏秋季节，多见于儿童及幼儿，易传染，病前常先有 痱子 、类瘙痒性皮肤病； 2.好发于颜面、四肢等暴露部位； 3.皮损初为丘疹或水疱，迅速变为有炎性红晕的脓疱，散在分布； 4.可伴有淋巴管炎，严重者可引起...
患者女，25岁，因全身泛发白斑6年余，起水疱10个月入院。患者于6年前始躯干出现白斑，逐渐扩展至全身，占全身皮肤1/5左右，曾在外院诊断为泛发型，经各种外用药治疗后疗效不显。1年前开始使用当地医院自制的 白癜风 酊(具体成分不详)外用加光照，用药80d后先后于颈项和面部等暴露部位白斑处出现 黄豆 大小水疱，不易破，水疱自愈后出现粟 丘疹 ，奇痒。同时背部、手...
营养不良 型 大疱性表皮松解 症(epidermolysis bullosa dystrophy)临床上营养不良型大疱性表皮松解症分显性和隐性遗传两种，后者病变广泛而严重，发育受阻而常致早夭，而前者则相对较轻，所以临床以显性遗传性者更常见。 诊断要点： 1.四肢伸侧，尤其是手指、腕、踝、肘、膝等易摩擦处反复张力性大疱、血疱，愈后留有萎缩性瘢痕，粟 丘疹 常见...
...在50岁以后发病。典型损害为疱壁较厚、 紧张 呈半球形的大疱，直径约1～2cm，内含浆液少数可呈血性。棘刺松解征阴性。水疱多在 红斑 或正常皮肤的基础上发生疱不易破裂，糜烂面上常附 血痂 ，较易愈合有的患者初起时皮疹为浮肿性的红斑，或 风团 样损害，数日后才在此基础上出现大疱皮疹好发于躯干、四肢屈侧、腋窝及腹股沟约25％患者在口腔粘膜出现水疤或糜烂。病程大多...
大疱性先天性样 红皮 病，为具有高畸变率的常染色体显性遗传病。临床少见。生后或生后数月，可有泛发性及局限性损害。泛发性者出生时全身即有铠甲样厚层鳞甲，生后即脱落，出现泛发性潮红及 鳞屑 ，剥除鳞屑呈现湿润面， 红斑 可逐渐消失，可再发生较厚 疣 状鳞屑。局限性者仅在四肢屈侧及皱壁部可有较厚的鱼鳞状角质片。重者可有疣疵状增生或呈局限性抚状增生损害称豪猪状 鱼鳞...
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