皮肌炎 是一种皮肤和肌肉的弥漫性非感染性炎症疾病。皮肤发生红、 水肿 ，肌肉发生炎症和变性引起肌 无力 ，疼痛及肿胀。可伴有关节，心肌等多种器官损害。 [主要临床表现] 1.肌无力、肌肉疼、运动障碍、活动受限，四肢上举和下蹲步行困难，吞咽、 呼吸困难 ，严重时肌肉可萎缩变形、纤维化及 硬化 。 2.上眼睑淡紫色红色水肿性斑，逐渐向前额、颊、胸等不扩散。肘、膝...
...的 丘疹 或 结节 (2～10mm)，丘疹多时可融合呈苔藓样变，发于面部的甚至可似 毛发红糠疹 ;可至关节畸形的对称性多关节炎。该病的血清学检查仅有轻度的胆固醇升高和白/球蛋白倒置。 其他还需与 脂溢性皮炎 、光敏性 皮炎 等鉴别。 2.肌肉症状的鉴别 (1)CTD：如 系统性红斑狼疮 、混合性结缔组织病、系统性 硬皮病 、韦格纳 肉芽肿 等(参见有关章节)...
...疗 由于部分患者特别是DM的病因与肿瘤有关，因此应积极寻找。尤其是对皮损严重、肌炎相对较轻的患者或抗Jo-1、抗Mi-2抗体阴性者必须行系统检查。对长期正规治疗无效者更应排除肿瘤。如能及时去除肿瘤病灶，肌肉和皮肤症状只需用少量皮质类固醇即能迅速恢复。JDM的病因与感染有关，早期还应辅以抗生素治疗，以抗革兰阳性菌药为首选。 2.皮质类固醇治疗 皮质类固醇仍是本...
...肤损害类型还有异色症、 红皮病 、皮肤 血管炎 、 荨麻疹 、钙质沉着等。出现 皮肤异色症 伴有恶性肿瘤的可能性增大;皮肤血管炎、皮肤钙沉着多发生于JDM，有皮肤血管炎者易同时有 系统性血管炎 ，往往症状较重，治疗不当时预后差;有皮肤钙沉着者往往重要脏器损害轻、预后较好，但也有 腹壁广泛性钙质沉着 引起 急腹症 和腹腔 内出血 的报道。很少发生的皮损类型有斑...
皮肤病变往往是 皮肌炎 患者首先注意到的症状。统计121例dm中以皮肤为首症者占88.4％，出现在肌炎后的只有2例(1.6％)。近年来文献中报导约有8％病例。只有皮疹，经长期随访亦未见肌肉病变称为“皮肤型皮肌炎”。即偶有患者出现典型的皮肤病变已长达2年而无肌炎出现，则称之为"无肌病性"(amyopthicdm)。 本病的皮肤损害多种多样，有的为首发症状。有的...
...M和高滴度的抗dsDNA抗体。以上资料显示在DM和PM尤其是PM中存在细胞免疫异常。 体液免疫也有异常，表现为可检测到多种自身抗体(见“实验检查”)，在合并其他结缔组织病(CTD)患者中自身抗体的种类更多。目前仅观察到的在DM中具有特异性的自身抗原是Mi2，Mi2是存在于细胞核质内的含有组蛋白去乙酰化酶和核染色质修饰活性复合物中的一种成分，有报道其中的β-M...
多肌炎为系统性结缔组织疾病,特点是肌组织出现炎症,变性等改变(皮肤也常同样受累,即 皮肌炎 ),结果导致对称性肌 无力 和一定程度的肌萎缩,主要在肢带肌. 肌炎分类包括原发性特发性多肌炎；儿童型皮肌炎或多肌炎；成人型原发性特发性皮肌炎；包涵体肌炎(ibm)；合并恶性肿瘤的皮肌炎或多肌炎；多肌炎或皮肌炎合并各种结缔组织病的 重叠综合征 ,包括 混合性结缔组织病...
无肌病型 皮肌炎 (amyopathic dermatomyositis，ADM) 中的大部分与恶性肿瘤有关。肺等脏器损害重、合并其他CTD者伴发肿瘤的可能性小。少数患者临床上有典型的肌炎，但肌肉活检却未能发现典型的病理改变，甚至CK不升高，此类患者合并肿瘤的可能较大。有肌炎的OLS患者恶性肿瘤的发生率低。合并 硬皮病 时 心肌病 变的发生率高。
...端的吞咽动作受碍，以致食物不能下咽反从鼻孔中流出(返流)和 发音障碍 (鼻音、声哑、音含糊等)。当食管和消化道的平滑肌受累时则在食管x线钡餐检查时出现中下段食管，甚至胃的蠕动减慢(通过缓慢)， 食管扩张 ，梨状窝钡剂滞留。胃排空时间延长。食管下端的括约肌松弛后出现胃酸返流性食管炎。出现上 腹胀 、 烧心 、返酸等。胃、肠道的 血管炎 又可以引起胃肠道 溃疡 ...
多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)是一较少见的自身免疫性结缔组织病，临床特征为肢体近端和颈部肌无力，有时伴肌肉疼痛，同时伴有特征性皮肤损害者为皮肌炎。病变主要为骨骼肌的肌纤维变性和间质炎性改变，但也常累及心脏，胃肠道和肺脏。实验室特点为血清肌酸激酶活性、萘缩酶、乳酸脱氢酶及各种转氨酶活性增高，70%的病人肌电图显示或多或少的特征性改变，病理特征为不规则的肌肉坏...
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