...1．虹膜缺损 若脉络膜裂在虹膜处未完全闭合，造成虹膜下方缺损，致使圆形的瞳孔呈钥匙孔样,称虹膜缺损（coloboma of iridis）（图26－4）。此种畸形严重者可延伸到睫状体，视网膜和视神经，并常伴有眼的其它异常。图26－4 虹膜...
...（一）临床表现 房室管畸形的临床表现按病变类型、左至右分流量的大小、房室瓣返流的轻重程度和肺血管阻力升高的情况而异。单纯第1孔型心房间隔缺损的临床表现与一般心房间隔缺损相似，大多数病人在出生后早年可不呈现临床症状，长大后由于肺高压引致肺...
...房室管畸形曾称为心内膜垫缺损，第1孔型缺损，房室共道，或原发孔缺损是第1隔与心内膜染发育不全形成的一系列先天性心脏畸形。主要病变是房室环上、下方心房和心室间隔组织部分缺失，且可伴有不同程度的房室瓣畸形。房室管畸形不多见，在各类心房间隔缺损...
...、右心房间压差成正比。【临床表现】一、症状 与缺损大小、有无合并其他畸形有关。若为单纯型且缺损小，常无症状。缺损大者多数病例由于肺充血而有劳累后胸闷、气急、乏力。婴幼儿易发生呼吸道感染。原发孔缺损或共同心房症状出现早且严重，进展快。二、体征...
...脉压增高，加重心脏的前后负荷。重症病例可引起急性心功能衰竭，危及生命。 5.部分病人临床表现轻微或无任何表现，导致误诊率甚高。偶有报道以精索静脉曲张为唯一主诉，诊断为左肾静脉压迫综合征。 总的来说肾血管畸形与压迫分以下几种情况：肾动脉狭窄...
...临床表现 1.耳垂呈不同程度的缺损; 表现为耳垂缺损、耳垂过大、耳垂过长、耳垂尖角、耳垂裂等. 2.中、上部耳廓形态可正常; 3.耳廓周围皮肤可呈正常状态。 耳垂畸形可分为巨大耳垂、小耳垂或无耳垂、耳垂裂。 辅助检查 1.一般情况下，检查...
...1.唇裂 唇裂（cleft lip）是最常 一种颜面畸形，多因上颌隆起与同侧的内侧鼻隆起末愈合所致，故裂沟位于人中外侧。唇裂多为单侧，也可见双侧者。如左、右内侧鼻隆起未愈合或两侧下颌隆起未愈合，可分别导致上唇或下唇的正中唇裂，但均少见。如...
...、右心房间压差成正比。【临床表现】一、症状 与缺损大小、有无合并其他畸形有关。若为单纯型且缺损小，常无症状。缺损大者多数病例由于肺充血而有劳累后胸闷、气急、乏力。婴幼儿易发生呼吸道感染。原发孔缺损或共同心房症状出现早且严重，进展快。二、体征...
...1.小型缺损 患儿无症状，通常是在体格检查时意外发现心脏杂音。小儿生长发育正常，面色红润，反应灵活。胸壁无畸形，左心室大小正常，外周血管搏动无异常。主要体征为：胸骨左下缘有一响亮的收缩期杂音，常伴有震颤，杂音多为全收缩期；如系动脉下缺损，...
...，右心房、右心室增大。房室管畸形有电轴左偏，左前束支传导阻滞; ③超声心动图及心血管造影可显示室间隔缺损、十字交叉裂开，房室瓣畸形。 (二)室间隔缺损 完全性房室管畸形有不同大小的室间隔缺损，与巨大室间隔缺损相似，但后者心尖区听不到二尖瓣反...
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