埃博拉病毒病 即埃波拉出血热是由埃波拉病毒(ebola virus)引起的急性传染病,至今为止仅在非洲少数国家发生过数起暴发流行。该病死亡率很高,危害很大,故应引起我国医务人员的注意。
埃莱尔-当洛综合征(Ehlers-Danlos syndrome,简称EDS)又称全身弹力纤维发育异常症。临床以皮肤及关节过度伸展,组织易于损伤,脆性增加及 创伤 不易愈合,血管脆性增加,眼部异常及内脏器官异常为特征,是结缔组织主要蛋白质之一的胶原先天性代谢异常症。
...上有10nm长的呈刷状排列的突起,为病毒的糖蛋白。病毒可实验感染多种哺乳动物的细胞,在Vero-E6细胞中生长良好,且能出现致细胞病变作用。埃博拉病毒主要分为四个亚型:扎伊尔型(EBOV-Z),苏丹型(EBOV-S),科特迪瓦型(EBOV-C)及雷斯顿型(EBOV-R)。不同亚型的特性不同,其中扎伊尔型毒力最强,苏丹型次之,两者对 人类 和非人灵长类的致死率...
...姑息性手术(右心旁路术)和根治性手术(三尖瓣换置术或同时关闭 房间隔缺损 或未闭卵圆孔),目前倾向于根治性手术。最近Danielson主张:埃布斯坦综合征病人,特别是婴儿和年幼儿童病人,应选用成形修补术且近期和远期疗效均好。 2.药物治疗 有 心力衰竭 者,应给予强心药、 利尿 药或血管扩张药;有 心律失常 者,应根据其类型给予相应的药物治疗;如有栓塞、感染...
埃布斯坦综合征发病可早可晚,症状可轻可重,体征可多种多样。严重畸形者,出生后即可有明显 发绀 和 充血性心力衰竭 ;畸形较轻者,直至成年不一定出现明显症状。该畸形最突出的症状是发绀和 充血 性 心力衰竭 。埃布斯坦综合征的主要体征包括:膨隆而又安静的心前区( 望诊无明显心前区搏动 , 触诊无肺动脉关闭感 );第1心音和第2心音明显分裂,可有增强的第3心音,还...
克拉夫特-埃宾,R. (Richard Freiherr Krafft Ebing (1840~1902)),德国 精神病学 家。1840年8月14日生于德国曼海姆。1902年12月22日卒于奥地利格拉茨。曾在德国、瑞士受教育。32岁时即任法国斯特拉斯堡大学精神病学教授,后继T.H.迈纳特任维也纳 神经病学 会主席。他兴趣很广,曾研究过催眠技术,证实 麻痹性...
...人群的遗传素质等工作中起着越来越大的作用。随着医疗保健条件的改善,产前诊断的适应证不断扩大,也为医学遗传学的研究提供大量的第一手资料。 2.埃莱尔-当洛综合征的二、三级预防 从遗传病预防学角度看,遗传病的治疗属于二级和三级预防的范畴。遗传病的治疗的关键是:尽早发现、尽快治疗。治疗时机的掌握主要有以下几种:①出生前确诊(产前诊断)后,可进行产前治疗(宫内治疗)...
...明问题。动物实验研究表明,用干扰素治疗甚至还可能引起 发热 等反应,从而使治疗变得复杂。 5.腺苷类似物 体外研究表明,多种腺苷类似物能抑制埃博拉病毒的复制,其可能的机制是,阻滞受感染细胞的S-腺苷-L-高半胱氨酸水解酶(S-adenosyl-L-homocysteine hydrolase),从而间接地限制病毒mRNA的5′帽的甲基化。给成年、免疫健全的小...
...血不全、脉搏异常、 心肌炎 与主动脉炎等心血管异常,眼底有血管样色素纹特征性改变,但无关节松弛表现。 3.皮肤松弛症 本病主要表现为皮肤松弛,尤其在大皱襞处可见松弛的皮肤明显悬垂或早老现象,一般无关节活动过大。此症皮肤用手捏起再放松时,其回缩力很差。本病与埃莱尔-当洛综合征的Ⅸ型较难区别,均有赖氨酸氧化酶缺乏,但二者遗传方式不同,本病多见于常染色体显性遗传。
...低下 ,除皮肤过度伸展和皮肤脆性增加外,多有严重的智力低下,并有疝的形成,如脐疝、腹股沟斜疝等。 (10)第Ⅹ型:为血小板功能障碍型,本型除埃莱尔-当洛综合征共有的特征外,其特异性表现为血小板聚集功能障碍。 (11)第Ⅺ型:为关节松弛型,本型以关节活动过度为其特征,尤以肩关节脱臼为常见。 现将各型的临床特征归纳于表2。 除上述症状外,埃莱尔-当洛综合征还可出...
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