...Ⅰ型糖原累积病,Ⅰ型糖原性肝肾大,第Ⅰ型糖原累积病,葡萄糖-6-磷酸酶缺陷症 糖原贮积病是由于遗传性糖原代谢障碍，致使糖原在组织内过多沉积而引起的疾病。 糖原贮积病Ⅰ型又称Von Geirk病、葡萄糖-6-磷酸酶缺陷症。本病为常染色体隐性...
...粘多糖症Ⅰ型,粘脂糖症Ⅰ型,脂质黏多糖病Ⅰ型 黏脂贮积症Ⅰ型以前称为脂质黏多糖病，极少见，很像黏多糖贮积症Ⅰ型，但骨骼和临床症状均为轻度，尿中黏多糖的排出量也不增加，病变发展缓慢。培养的成纤维细胞内存在双折射性包涵体，这种包涵体具有糖脂和...
...四季饮食抗疲劳 �春季调养 �春季生机勃勃，人体新陈代谢活跃。但“春眠不觉晓”，很多人一过了3月就开始“春困”了。中医理论认为“春困”是因为秋冬寒冷伤及阳气，即阳气不足，春天阳气生发而储存不足，表现在人体上就是感到疲倦。西医则认为，冬季...
...祭法：有虞氏�黄帝而郊喾，祖颛顼而宗尧。夏后氏亦�黄帝而郊鲧，祖颛 顼而宗禹。殷人�喾而郊冥，祖契而宗汤。周人�喾而郊稷，祖文王而宗武王。 燔柴于泰坛，祭天也；瘗埋于泰折，祭地也；用も犊。埋少牢于泰昭， 祭时也；相近于坎坛，祭寒暑也。王宫...
...MEN-Ⅰ的症状和体征取决于累及病人肿瘤的类型.甲状旁腺功能亢进至少出现在90%病人中.无症状性高血钙系最常见表现;约25%病人证明有肾结石和肾钙化.与散发性甲状旁腺功能亢进不同,发现弥漫性增生或多发性腺瘤常常多于单个腺瘤. 胰岛细胞瘤占...
...四季饮食抗疲劳 秋季调养� 秋天是酷暑到严冬间的过渡时期，天气逐渐由热变凉，既是五谷收获之季，也是万物收敛之时。为顺应自然界这种变化，人们需要在饮食上进行适当调整。� 中医的五行学说中，秋季应六气为“燥”。伴随着自然界万物水分蒸发、干枯...
...承霤病,胡勒综合征,软骨-骨营养不良,粘多糖病Ⅰ型,粘多糖增多症Ⅰ型,粘多糖贮积病Ⅰ型 黏多糖贮积症（mucopolysaccharidoses，MPS）是一组由溶酶体异常引起的遗传性黏多糖代谢障碍，系酶的活性缺陷使不完全分解的氨基葡萄糖...
...小儿白细胞粘附分子缺陷Ⅰ型,小儿白细胞粘附缺陷Ⅰ型 LADⅠ是一种较少见的原发性免疫缺陷病，临床表现为脐带脱落延迟、反复软组织感染、慢性牙周炎和外周血白细胞明显增高，常于新生儿期死亡。...
...水解不同长度的葡萄糖直链，使之成为麦芽糖等低聚糖分子。上述糖原合成和分解过程中任一酶的缺陷即导致不同临床表现的各型糖原贮积病(图1)。 GSD-Ⅰ是由于肝、肾等组织中葡萄糖-6-磷酸酶系统活力缺陷，造成过多的糖原贮积于其中，不仅导致其体积增大...
...经南京医科大学第一附属医院张寄南教授等人5年的努力，国家“九五”课题“病毒性心肌炎和扩张型心肌病诊断及治疗研究”获重要成果：制备出高特异、高敏感的单克隆抗体并成功用于诊断病毒性心肌炎。该成果宣告长期以来病毒性心肌炎诊断中存在的盲目现象有望...
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