周期性瘫痪(periodic paralysis)是一组与钾离子代谢有关的代谢性疾病,以反复性、自限性发作的骨骼肌弛缓性瘫痪或无力,持续数小时至数周,发作间歇期完全正常为临床特征的疾病。根据其发作时血钾的改变,可将其分为 低血钾 型、高血钾型及正常血钾型三种类型。本病系常染色体显性遗传。 周期性高血钾性麻痹(hyperkalemic periodic par...
高血钾 型 周期性瘫痪 有遗传史,童年起病,常因寒冷或服钾盐诱发,白天发病。常于白天运动后发作,持续时间不超过1h。临床表现 四肢无力 同 低血钾 型周期 麻痹 相似,但程度较轻;常伴有肌肉疼痛性痉挛和肌强直,多见于面肌、舌肌和双手的肌肉。患儿发作往往从下肢开始,可波及上肢、躯干部位的肌肉、脑神经所支配的肌肉及呼吸肌不常受累。 患儿多在白天发作,剧烈活动后休...
周期性麻痹 是一种与钾代谢有关的呈周期性发作的肌肉松弛性 瘫痪 。病因尚不完全明了,常因剧烈运动、饱食、寒冷、以及 焦虑 等因素而诱发,典型发作常在晨起时发现四肢对称性 无力 ,可涉及躯干,严重者还可影响呼吸及吞咽,常在一小时内达到顶点,患者清醒,感觉正常,发作历时数小时至数日而自行恢复。本病可有家族史,多在青年期起病。 (一)起居调养法 由于周期性 麻痹 ...
1. 动眼神经麻痹 再生错向综合征 动眼神经 麻痹 后再生紊乱时,眼外肌被再生方向错误的神经纤维所支配,可以伴随各种眼球运动,有奇异的眼睑运动,表现为患眼企图下转或内转时出现眼睑退缩或瞳孔缩小,一般无自动节律改变,个别病例周期性痉挛与再生错向合并存在。多见于先天性或外伤性动眼神经麻痹的急性期或恢复期。 2.Marcus-Gunn综合征 又称下颌瞬目综合征,由...
...口渴、 心慌 和肌肉 胀痛 。 5.实验室检查 血清钾升高。 6.心电图检查 有 高血钾 改变。 7.肌电图检查 提示电位幅度降低,数量减少。完全瘫痪时运动单位电位消失,电刺激无反应。 8.排除其他疾病引起的高血钾。 鉴别 与 低血钾 型 周期性瘫痪 、正常血钾型周期性瘫痪相鉴别。 依据实验室和辅助检查结果可与低血钾型周期性瘫痪、正常血钾型周期性瘫痪相鉴别。
一、概述 周期性麻痹 (PP)并不很少见,多为常染色体显性遗传,直接或间接与钾代谢障碍有关。其特征是反复发作弛缓性 瘫痪 ,肌肉对电刺激的兴奋性丧失。 PP的特征是急性发作性弥漫性 麻痹 ,常于几小时内自发地完全恢复正常。其发作常伴血清钾浓度改变。最重要的一点是任何血清钾过高(高于8mmol/L)或过低(低于2.5mmol/L)通过在静止肌纤维膜电位上的作用...
...21岁,北京儿童医院曾见1例患儿发病是4岁,与国外报道相符。男孩多见。发作间歇期患儿多无任何症状,无肌萎缩。间歇期可自数天至数年不等。发生 麻痹 的时间不定,以睡醒及休息时多见。过食碳水化合物、受惊、精神 紧张 、外伤、感染及经期等均为诱发因素。有时可因肢体浸入冷水而诱发局部弛缓性麻痹。将该肢体继之浸入温水后可渐缓解。 发作前往往有前驱症状,如肌肉僵硬, 疲...
(一)发病原因 关于本症的病因及损害部位,至今尚未完全阐明。因此众说不一,Salus推测先天性异常与动眼神经核和周期性运动中枢之间有联系,如同呼吸的或血管的运动性中枢一样,但未被尸检所证实。Axenfeld-Schurenberg认为是动眼神经核周期性的血管痉挛。Kubik认为周期性运动是后天性的现象,是由于残余的神经核出血和先天性 动眼神经麻痹 的结果。D...
周期性瘫痪(periodic paralysis)是一组与钾离子代谢有关的代谢性疾病,以反复性、自限性发作的骨骼肌弛缓性瘫痪或 无力 ,持续数小时至数周,发作间歇期完全正常为临床特征的疾病。根据其发作时血钾的改变,可将其分为 低血钾 型、 高血钾 型及正常血钾型三种类型。 周期性正常血钾性麻痹(normokalemic periodic paralysis)...
诊断 诊断依据: 1.病史 提供发作性骨骼肌弛缓性 麻痹 而无 感觉障碍 。 2.实验室检查 发作时血清钾低于3.5mmol/L。 3.治疗反应 予钾盐治疗有效。 4.排除其他疾病 排除其他疾病所致继发性 低血钾 麻痹。 鉴别 对首次发作者,应与急性多发性神经根炎, 多发性肌炎 ,以及其他原因所致继发性低血钾性麻痹相鉴别。 本病与 吉兰-巴雷综合征 的鉴别,...
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