...均支持本病与免疫功能异常有关。 (二)发病机制 1.大体检查 肺脏外观呈褐色实变状,重量和体积增加,表面及切面可见散在出血斑和弥漫性棕色色素沉着,肺门、纵隔淋巴结可见肿大,并因含铁血黄素沉着而呈棕色。急性发作期可见出血,慢性期肺部弥漫性间质纤维化较明显。 2.光学显微镜检查 肺泡上皮细胞肿胀、变性、脱落和增生,肺泡腔内可见含有红细胞或含铁血黄素的吞噬细胞,肺...
...气肿 , 肺动脉高压 ,肺心病和 呼吸衰竭 。部分病人可有杵状指,少数患者可有 肝脾肿大 。 凡 缺铁性贫血 伴咯血的病例均应考虑有本病之可能,特别提请儿科医师加强对本病的认识,以免漏诊和误诊。诊断主要依据:①临床表现;②缺铁性贫血的各种表现;③反复咯血,痰中有大量吞噬含铁血黄素颗粒的巨噬细胞。肺部X线检查可作参考;④有条件应进行肺组织活检,以获得病理证据。
特发性肺含铁血黄素沉着症 常数年后,出现 贫血 及慢性 肺纤维化 ,终因 心力衰竭 而死亡,亦有肺出血, 大咯血 窒息 而早期夭亡者。
(一)发病原因 病因末完全明了。 1. 特发性肺含铁血黄素沉着症 可分为4个亚型: (1)单纯型。 (2)与牛奶过敏共同发病。 (3)与 心肌炎 或胰腺炎共同发病。 (4)与出血性肾小球肾炎共同发病( Goodpasture综合征 )。 2.继发性肺 含铁血黄素沉着症 多继发于下述病理情况: (1)各种原因所致左心房高压的后果。 (2)胶原性血管病的并发症(...
...胸片与本病鉴别。 2.肺片示云絮状影或弥散性点状影 如肺片显示云絮状影或弥散性点状影,以 肺炎 不能完满解释时,亦应高度疑及本症。 3.找含铁血黄素巨噬细胞 在急性期应查痰,寻找含铁血黄素巨噬细胞作为诊断的依据。年幼儿不会吐痰,则可抽取胃液寻找,其阳性率亦高,可达95%,但有时须耐心反复多次寻找始获阳性结果。查痰或胃液时应作普鲁士蓝反应染色法。涂片检查阴性而...
1.可因广泛的 肺间质纤维化 导致 肺动脉高压 ,继而出现肺心病和心功能衰竭。少数患者可并发 心肌病 ,并可致死。 2.合并 肝大 、 脾大 也较为多见。 3.合并缺血性 贫血 由于反复自发的肺 内出血 ,使肺内巨噬细胞含铁血黄素沉积,大部分铁从痰中丢失,故本病的贫血实质是慢性失血导致的 缺铁性贫血 。可合并肺大出血及 呼吸衰竭 。
与心源性(淤血性)肺出血相鉴别。
特发性肺含铁血黄素沉着症 (铁位于肺内)是一种罕见而严重的疾病,不明原因地出现血液从毛细血管漏出到达肺内。 该病主要影响儿童,但亦见于成人。漏出毛细血管的血液,部分可被肺内清除细胞吞噬。血液的分解产物刺激肺组织形成瘢痕。 主要症状为 咯血 ,其频率和程度取决于由毛细血管漏出至肺内的血量。肺内瘢痕形成后,可出现 呼吸困难 。过多的血液丢失可致 贫血 ;大量出血...
靶样含铁血黄素沉积性血管瘤 (targetoid hemosiderotic hemangioma)由Santa cruz和Aronberg于1988年首先报道。 靶样含铁血黄素沉积性血管瘤的病因 (一)发病原因 可能为原先存在的伴有 血栓 的 血管瘤 受到 外伤 和以后发生 血管 再通所致。1999年Carlson等对33例本病进行研究认为本病是单发性血管...
病程相差很大,有报告68例,3年内死亡20例(29%),活动17例(25%),稳定12例(18%),恢复正常19例(28%)。 有人认为牛奶可能是发病的原因之一,患儿最好停用牛奶。
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