...多见于老年人大多在50岁以后发病。典型损害为疱壁较厚、紧张呈半球形的大疱，直径约1～2cm，内含浆液少数可呈血性。棘刺松解征阴性。水疱多在红斑或正常皮肤的基础上发生疱不易破裂，糜烂面上常附血痂，较易愈合有的患者初起时皮疹为浮肿性的红斑，或...
...苯妥英钠是治疗营养不良性大疱性表皮松解症有希望的药物，该药能抑制皮肤的胶原酶，初用5mg/(kg·d)，分数次服，逐渐加量到8mg/(kg·d)，半年后减为6mg/(kg·d)，1年后改为1天量隔天服。 抗生素可用于预防或控制继发感染。严重...
...慢性荨麻疹，水疱较少，在早期常常无水疱发生。组织病理学为表皮下水疱，直接免疫荧光为基底膜带IgG和C3线状沉积，有时需反复活检。间接免疫荧光的阳性率仅为30%左右。 （2）水疱型大疱性类大疱疮（vesicular bullous ...
...中毒性坏死性表皮松解型药疹 用于预防、诊断、治疗的药物，无论通过任何途径进入机体后，引起的皮肤和（或）粘膜损害的不良反应，谓之药疹。为皮肤科急诊中常见的病种。中毒性表皮坏死型药疹是一类伴有多系统损害的重症皮肤病。受损面积大，死亡率高等特点...
...表皮松解性角化过度(epidermolytic hyperkeratosis ichthyosis)又称大疱性鱼鳞病样红皮病，是一种常染色体显性遗传病。出生时或出生后不久出现的盔甲样鳞屑，可覆盖大部分或全身，脱落后露出充血性潮湿面，很快又...
...需与下列疾病鉴别： 1.汗疱性手足癣 常先有足癣再有手癣，多为一侧先发生，炎症明显，边界清楚，指趾亦可受累，真菌检查阳性。 2.汗疱型癣菌疹 水疱较浅，疱壁较薄，常有活动的癣菌病，病灶痊愈后可自行痊愈，癣菌素试验阳性。 3.剥脱性角质松解...
...表皮松解性棘皮瘤(epidermolytic acanthoma)本病于1970年由Shapiro和Baraf首先报告。可分孤立性和播散性两型。...
...周围可以有红晕，也可以什么都没有。疱含在皮内，可以因发生的部位深浅不同而分为角层下水疱，如白痱(也可以在角层内);表皮内水疱及大疱，如单纯疱疹、水痘、天疱疮等;表皮下大疱，如大疱性类天疱疮、多形红斑。水疱可以为单腔，亦可为多腔。...
...大疱性类天疱疮 大疱性类天疱疮（hullous pemphigoid）为一多见于老年人的大疱病。疱壁较厚，不易破溃。组织病理为表皮下大疱。免疫荧光示基底膜带免疫球蛋自沉积。病程慢性，预后良好。...
...基底细胞的底部。 （二）发病机制 大疱性类大疱疮抗体滴度与病情严重性无相关性，除补体C3外，经典和替代补体激活途径的其他成分及补体调节蛋白β1 H也沉积在大疱性类天疱疮患者的基底膜带。大疱液中亦可见激活的补体成分。体外实验也证明类天疱疮抗体能...
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