四联症最常见的主要临床症状是 紫绀和血缺氧 。呈现临床症状的时间和轻重程度取决于右心室流出道梗阻的程度和肺循环血流量的多寡。出生后短期内由于动脉导管尚未闭合，肺循环血流可来自未闭的动脉导管，因此临床上常不呈现 紫绀 。绝大多数病例在出生后数周或数月动脉导管闭合后才开始出现紫绀，并逐渐加重。但如右心室流出道梗阻病变程度严重，如 肺动脉闭锁 、流出道弥漫性发育不...
1970年VanPraagh等认为四联症的 胚胎发育障碍 是由于肺动脉圆锥远段或右心室漏斗部发育不全，未发生反向倒位，于是主动脉瓣保持胚胎期位置，处于肺动脉瓣的右侧，漏斗部间隔亦即壁束在正常发育时行走方向应为向后向下向右，而四联症病人则其走向改变为向前向上向左而止于圆锥前壁，这样当圆锥部近段与心脏融合后即产生右心室流出道狭窄。同时由于漏斗部间隔位置向前向上因...
右室双出口（double outlet right ventricle）是指当两根大血管完全或接近完全起自右心室。近来，随着右室双出口外科手术治疗技术的发展，其解剖学诊断标准被重新评估。 尽管由于临床实用的原因，临床常用“90%原则”而非“50%原则”。但由于在病理解剖研究中比较容易准确判断骑跨的大动脉瓣与下方室间隔的相互连接关系，因此其诊断标准为当两根大动...
合并畸形： 右心室双出口 合并 肺动脉狭窄 最常见。胸骨旁、心尖及剑突下切面中可以检查肺动脉狭窄的部位，结合多普勒超声检查测量血流速度估测狭窄的程度。合并主动脉下狭窄和（或）主动脉缩窄约占20%的右心室双出口，多见于伴肺动脉下 室间隔缺损 的右室双出口。 胸骨旁切面，剑突下右心室切面及胸骨上切面常用于检查主动脉及主动脉弓部位畸形。房室瓣畸形、 房间隔缺损 、...
西医治疗 内科治疗主要是控制心衰和纠正缺氧和酸中毒。外科治疗，在治疗以前必须考虑以下几点：双心室修补是否可能？心室发育是否正常？是否仅可进行Fantan一类的手术？如果有可能进行双心室修补，是否存在 肺动脉狭窄 ？是否需要人工带瓣管道？在小婴儿，由于生长发育较快，一般须避免使用人工带瓣管道。此时宁可采用需以后关闭的分流手术而不采用以后必须更换的人工带瓣管道。...
正常时，右室壁厚度只有左室壁的1/3，所以左、右心室除极的综合向量指向左后下。轻微的 右室肥厚 时，左室的除极电势仍然占优势，综合心电向量的改变不明显。只有当右室肥厚相当明显时，才会较显着的影响心电综合向量的方向（偏向右前方）如图14-5-3，使之产生特征性的改变，这也是心电图诊断早期右室肥厚不够敏感的原因。 图14-5-3右室肥厚的心向量图 （一）心电图特...
（一）发病原因 由于胚胎发育时圆锥动脉干旋转不完全，使之与左、右心室对位连接发生程度不同的偏离。在胚胎发育心襻形成期就出现圆锥，右背侧及左腹侧嵴融合后分隔成前外侧和后内侧2个圆锥，连接右心室小梁部原基，以后后内侧圆锥融合于左心室而成为其流出道。右心室双出的形成与圆锥部旋转和吸收异常有关。主动脉与肺动脉之间的关系，半月瓣之间的关系，分别取决于圆锥间隔及动脉干的...
本病是先天性心 血管畸形 ，预后极差，无有效预防措施。因此对于确诊的婴儿，宜早期进行手术，同时要注意手术的禁忌证，如对于已经发生严重的肺血管阻塞性病变的患儿则不宜进行手术。
常出现 紫绀 伴肺 充血 或缺血。
为一种甚为罕见的先天性心 血管畸形 。两根动脉开口位于同一平面，双侧圆锥及圆锥肌肉发育不全，主动脉瓣和肺动脉瓣，半月瓣和二尖瓣之间均连续。从而导致患者出现一系列的临床症状。
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